卡波西樣血管內皮瘤（kaposiform hemagioendothelioma, KHE）是一種少見的主要發生於嬰幼兒和兒童的具有侵襲性的血管腫瘤，由Zukerberg等首先提出。卡波西樣血管內皮瘤並不是傳統意義上的嬰幼兒血管瘤，而主要是2種與嬰幼兒血管瘤截然不同的血管腫瘤。
KME合併Kasabach-Merritt 現象（Kasabach-Merritt phenomenon，KMP）的治療是一個極富挑戰性的難題，目前尚缺少單一有效的治療方法，如不經過恰當的治療，死亡率高達20％～50％。
2011年11月，美國國立關節、肌肉與面板病學會的28名專家舉行會議，這些專家來至23家單位、7個不同專業。與會專家臨床經驗豐富。根據現有文獻資料，就KME合併/不合並KMP的相關問題達成了共識，現介紹如下：
1、臨床表現
臨床上，KME可表現為血管瘤合併血小板減少及第纖維蛋白血癥，成為Kasabach-Merritt 現象（Kasabach-Merritt phenomenon，KMP），即卡梅綜合徵。於1940年首次被描述，臨床表現為迅速增大的血管瘤合併血小板減少、溶血性貧血，急性或慢性瀰漫性血管內凝血。本病發生率佔血管瘤的1％左右，最常見於出生幾周的新生兒，但亦可發生在兒童或成人。當嬰幼兒血管瘤呈暗紫色，表面皮膚髮亮，水腫明顯，張力增大，木樣質地，類似蜂窩組織炎樣的改變，尤其是伴有面色蒼白，自發性面板瘀點、瘀斑，易青紫，穿刺或擦傷後出血時間延長，血尿、便血、鼻出血時，應高度懷疑本綜合徵。需立即進行血細胞計數、血清纖維蛋白原、纖維蛋白分解產物、凝血酶原時間和部分凝血活酶時間檢查。較輕的KMP僅表現為血小板減少，嚴重者可發生消耗性凝血病，表現為血清纖維蛋白原減少，纖維蛋白分解產物增加。
2、診斷
KMP所出現的“血管瘤”並不是傳統意義上的嬰幼兒血管瘤，而主要是2種與嬰幼兒血管瘤截然不同的血管腫瘤。KMP的診斷標準為符合巨大血管腫瘤伴出血傾向，血小板＜100×10^9/L，具有超聲、CT、MRI等影像學資料，併除外其他原因所致的血小板減少症。必要時可行病變活檢確診。
3、治療
KME合併KMP
採取個體化治療原則，根據患者病情、瘤體發展變化採取聯合/單一治療：
參會專家一致認為：本綜合徵應首選藥物治療。4個治療方案如下：
（1）起始劑量予以強的鬆（潑尼鬆）2mg/kg次，晨起頓服，1次/天。如無效，大劑量強的鬆（潑尼鬆）口服，5mg /kg /次，晨起頓服，1次/天。用藥後血小板計數升高，水腫程度減輕，表明有效，可繼續以此劑量應用至少4周，然後緩慢減量至5mg/天，維持2個月。如應用強的鬆（潑尼鬆）後無效或效果不確定，可增加激素劑量，增至10 mg/ kg/次。
（2）長春新鹼（VCR）0.05mg/kg，每週一次，靜脈推注，連用4次，改每月一次，連用6次。
（3）強的鬆+VCR聯合治療。
（4）對以上藥物無效，可採用西羅莫司或依維莫司治療。
KME未合併KMP
參會專家認為KME症狀較輕，未合併KMP可予以（根據患兒情況，選擇其1）：
（1）低劑量（2mg/kg/d）的強的鬆口服。
（2）普萘洛爾（2mg/kg/d）口服。
（3）長春新鹼（VCR）0.05mg/kg，每週一次。
（4）阿司匹林。
注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。