胎兒心律失常是妊娠期常見的異常情況，其發生率約為1～2％[1,2]。據此推算，每年我國大約有20～40萬孕婦在常規產前檢查時發現胎兒心律失常，這往往給準父母帶來極大的困惑和憂慮，對很多圍產科、兒科及心臟科醫師來說，胎兒心律失常的臨床決策及治療監測指導是全新的領域，是他們所面臨的挑戰。毫無疑問，沒有及時、準確、有效的治療干預，胎兒心律失常將威脅胎兒健康及生存，甚至累及新生兒、嬰兒及兒童健康問題，造成一系列家庭、社會問題和經濟負擔，對我國母嬰健康事業的發展產生嚴重負面影響。四川大學華西第二醫院兒童心血管科華益民
根據不同研究中心的統計，因心律失常就診的胎兒中，多數是一過性竇性心動過速、孤立的室上性期前收縮、一過性不規則心律等，這些胎兒心律失常是胎兒心臟發育過程中的良性過程，不需要緊急處理，並且預後良好。只有約10％的胎兒心律失常是持續性、會帶來繼發性損害的快速性或緩慢性心律失常及不規則心律[3]，即便如此，每年具有臨床意義的心律失常胎兒也達2～4萬，甚至更多。嚴重胎兒心律失常常伴有胎兒心力衰竭及水腫，甚至導致胎兒死亡，及時有效的處理往往能控制胎兒心律失常及心力衰竭，並且顯著減少由於血流動力學改變導致的胎兒重要臟器損害，改善患胎預後，減少由於“產前不作為”引起的繼發於重要臟器血流灌注減少導致的胎兒多系統多臟器損傷，例如因宮內血流動力學障礙而導致中樞神經系統血供減少，或產後嚴重心律失常的進一步惡化而導致對中樞神經系統的不可逆性損傷，引起缺氧缺血性腦病、多囊性腦軟化症、腦室內出血等 [4,5]，從而提高家庭及患兒的生活質量，減輕家庭經濟、心理及社會負擔。
目前，由於我國晚婚晚育的社會現狀，初產婦的年齡逐漸增加;各種社會原因導致的高齡孕產婦越來越多;近幾年來，由於不孕發生率增加，試管嬰兒比率也逐漸提高，“珍貴”胎兒數量逐漸增多。在這些人群中，胎兒心律失常發生比例高於低危人群。絕大部分胎兒心律失常是在妊娠20周以後的產前檢查中得以確診，若不進行規範的臨床監護、甄別、評估及治療，為罹患家庭提供準確恰當的建議供其決策，母-胎複合體在心律失常、心力衰竭等應激狀態下會出現早產[6]甚至胎兒、新生兒死亡[1-3]，而直接消極選擇終止妊娠等對胎兒、孕婦及其家庭是不負責任的，對孕婦及其家庭可能會造成極大傷害;在產前診斷期間發現胎兒心血管系統功能性異常時，臨床轉歸、監護治療規範和治療效果(風險效益評估)的不明朗將會給準父母及臨床醫生的決策帶來極大困難，並對選擇繼續妊娠的孕婦在待產期間帶來巨大的心理負擔，不利於母胎健康。由此可見，對胎兒心律失常進行甄別，對嚴重病例進行及時恰當的干預，為罹患家庭及準父母提供準確的參考建議及心理輔導，協助做出正確的臨床決策，具有非常重要的臨床及社會意義。
一、胎兒心律失常診斷狀況
無創傷方法獲得胎兒心電訊號較困難，近年胎兒超聲心動圖越來越廣泛地應用於臨床胎兒狀況的早期監測，它即可檢查胎兒心臟結構及功能狀況，又可協助判斷胎兒心律失常的性質[3,7,8]，因而成為目前診斷胎兒心律失常最有價值的方法。對胎兒心律失常的診斷、分類及處理是基於對心房和心室的電生理學和時序的分析。儘管目前胎兒超聲心動圖對某些複雜型別心律失常的診斷還存在困難，但其有效性及相對準確性已足以提示預後並指導處理。採用M型超聲評價心律失常是最經典和常用的方法，通過將M型取樣線置於通過心房壁、房室瓣和心室壁的方向，同時記錄三者的運動曲線來描述房室運動，從而區分異常收縮的來源[8];採用頻譜多普勒技術從多個反應房室運動的部位取得血流頻譜也是近年來運用較多的方法(常用的取樣部位有：左室流入-流出道區[9]，上腔靜脈和升主動脈相鄰區[10]，下腔靜脈和腹主動脈相鄰區[11]，肺動靜脈相鄰區[12]);隨著組織多普勒技術(Tissue Doppler Imaging, TDI)的發展，目前還可對房室瓣遊離緣的運動情況進行描述[13]，也可通過組織定徵對不同位置的組織節段運動同時進行描記來反映胎兒心臟不同房室水平的運動特徵[14]。
正常胎兒心律規整，心率為120～160次/分。胎兒心律失常指在常規產前檢查無宮縮時，胎心節律不規則或胎心率在正常範圍以外[3,7]。胎心率正常心率低限的20％提示為心動過緩，正常心率高限的20％為心動過速;兩者持續時間均在10 秒以上。期前收縮為每10次正常搏動中至少發生1次心房或心室期前收縮;室上性與室性心動過速的區別為前者由房性早搏激發，後者由室性早搏激發;完全性房室傳導阻滯時，心房收縮與心室收縮不一致，無相關性;Ⅰ-ⅡAVB的診斷除了心房壁和心室壁運動曲線節律失去相關性，還有賴於應用同時記錄右肺動脈及右上肺靜脈頻譜、或同時記錄上腔靜脈及升主動脈血流頻譜的方法，可以估測PR間期從而診斷Ⅰ-ⅡAVB 及顯性預激綜合徵[15];不規則心律指心率在正常範圍但最快心率與最慢心率之差25-30次/min。各型別心律失常持續時間<10分鐘為一過性，早搏每分鐘10次以上為頻發早搏，短暫發作的過緩、過速和偶發的早搏為正常變異，是心臟發育不成熟的功能性改變。胎兒心律失常診斷通常是在妊娠18-22周之間，部分在妊娠16~20周，因此，因此妊娠中期的產前檢查應仔細進行胎心聽診，以利於儘早發現問題，避免延誤診斷處理的最佳時間。完全性房室傳導阻滯時，心房收縮與心室收縮不一致，無相關性;ⅠºAVB指房室傳導延長而致PR間期延長，ⅡºAVB是指心房電衝動間歇性不能下傳而出現規律的心房刺激下心室搏動週期性的停止，這種傳導間歇性的中斷有兩種型別，稱為莫式Ⅰ型和莫式Ⅱ型，前者指PR間期逐漸延長而RR間期逐漸縮短，直至出現心跳漏搏，後者是指房室傳導週期性中斷而不伴有PR間期進行性的延長;不規則心律指心率在正常範圍但最快心率與最慢心率之差25-30次/min。
二、胎兒心功能評價現狀
胎兒心肌緊張性低， T管系統少，心肌纖維組織排列條理性差，心肌細胞肌漿網鈣攝取低，交感神經分佈少，心肌細胞體積小，線粒體、肌漿網、肌絲、α和β腎上腺能受體少，非收縮成分處於主導地位(約佔60％，而這一比例在成人心肌細胞中僅佔30％)，胎兒心肌細胞能量來源主要是葡萄糖，而成人心肌細胞能量來源主要是脂肪酸，心肌工作負荷增加心臟肥大時，胎兒可有心肌細胞複製，即心肌細胞數量的增加，而在成人只有心肌細胞體積的增加等。這些相關特點降低了胎兒心肌順應性和收縮能力，導致胎兒心肌對應激反應低下，在單因素或多因素聯合作用下，胎兒心臟更易出現心功能不全、心力衰竭。
可靠的無創性胎兒心功能評價受諸多因素限制，包括胎兒期心臟體積較小、心室內膜顯示不清、較難標準化心血管結構方位、胎動及母體腹壁聲窗欠佳等。眾所周知，當心室形態發生變化，常規心功能評價中常用的射血分數(ejection fraction, EF)和縮短分數(fractional shortening, FS)已不能可靠地反映左心室的整體收縮功能，而二尖瓣瓣口舒張期血流流速曲線分析亦受胎兒快速心率影響。故常規用於評估成人和兒童左心室功能的方法，較難準確評價胎兒左心室功能。鑑於右心室不規則的幾何形態以及在胎兒心律失常伴心功能異常時右心室可能出現的幾何形態改變，現有影像技術和測量方法對右心功能進行評價更為困難，而胎兒心臟功能不全時心臟收縮和舒張功能異常往往並存，因此只有綜合評價心臟整體功能才更加合理[16] 。
Tei指數是近年應用於臨床的心室功能評價指標，它具有很多優點，諸如不受心室幾何形狀以及心率影響，在胎兒期不受孕周影響，測量方法簡便，重複性強，因此不失為評價胎兒心功能的一種實用方法[17,18]。Tei指數=(ICT+IRT)/ET，其中心室等容收縮間期(isovolumetric contraction phase, ICT)、等容舒張間期(isovolumetric relaxation phase, IRT)和射血時間(ejection time, ET)均為心動週期中非常重要的時相，其中ICT和IRT尤為重要，因為ATP 利用和Ca2+離子內流與外流均發生於這兩個時相。將Tei指數應用於胎兒心功能評價的研究發現，Tei指數能夠可靠評價生理或病例狀態下胎兒的心臟功能。心功能不全時，ICT和IRT均延長，ET縮短，故患者Tei指數升高。Christine等[19]檢測7例水腫胎兒和23例正常胎兒左、右心室Tei指數，正常胎兒左、右心室Tei指數分別為0. 41±0. 05，0. 38±0. 04 ，且不受心率影響，而水腫胎兒左、右心室Tei指數明顯增高( 0. 92±0. 06 vs. 0. 41±0. 05，0. 54±0. 05 vs. 0. 38±0. 04)，其研究結果顯示Tei指數能夠可靠評價水腫胎兒的心臟功能。Tsutsumi等[20]對35例宮內發育遲緩胎兒、30例母親為糖尿病患者胎兒、50 例正常胎兒及20 例正常嬰兒進行研究顯示，正常胎兒在孕齡18～33 周時，左心室Tei指數隨孕齡增加呈線性下降。在孕34周後，Tei指數下降加快。在孕18～41周時，右心室Tei指數隨孕齡增加呈輕度下降。新生兒Tei指數在出生時出現一過性升高，24 h後達到穩定。在孕18～26周，宮內發育遲緩胎兒和母親為糖尿病患者胎兒Tei指數與正常胎兒之間差異無顯著性意義，而在孕27～40 周，其Tei指數明顯高於正常組。研究認為隨著孕齡增加，Tei指數下降代表心肌的發育和成熟，而宮內發育遲緩胎兒和母親為糖尿病患者胎兒在晚孕期才開始出現心功能異常，因此Tei 指數升高。Tei指數為相對獨立的多普勒指數，雖然所測得多普勒時間間期因心率不同而有差異，但對不同心率胎兒左、右心室Tei指數研究顯示，左、右心室Tei指數均不受心率的影響 [19,21,22]。Tei 指數侷限性在於，早孕時心臟體積小，胎兒心室Tei指數的檢測較困難;對胎兒心律失常患者Tei指數的應用受到限制[22]。
近幾年，James.C. Huhta[23,24]等提出的胎兒心臟整體評分(cardiovascular profile score, CVPS)系統是一種多變數評分方法，用於評價胎兒心功能狀況、預測水腫胎兒結局及指導其治療、指導及評價嚴重先天性心血管畸形產前干預，也常用於宮內治療時限的選擇以及對胎兒心律失常/心力衰竭療效評價。CVPS系統通過二維多普勒超聲進行測量的與胎兒不良預後相關的多種引數來進行半定量評價，包括胎兒水腫情況、心/ 胸面積比值、房室瓣反流情況、臍動脈血流頻譜、臍靜脈和靜脈導管血流頻譜這五項內容，每項兩分，滿分10分，即心臟功能正常的胎兒評分為10分，如果胎兒這五項指標出現不同程度的變化，則標誌著出現不同程度的胎兒心力衰竭。CVPS對臨床進行胎兒心律失常/心力衰竭治療有很重要的指導作用。一般認為，CVPS 一旦降低就應當進行干預;CVPS≥7分，給予針對病因學的治療常能取得良好療效;7分>CVPS≥5分，治療存在爭議，多采取治療後觀察動態變化;CVPS
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