腰腿痛是中老年人常見的到醫院就診的原因之一。隨著年齡的增長,骨骼出現退行性改變,導致骨質增生或骨質疏鬆,這是中老年人腰腿痛最常見的原因。正因如此,出現腰腿痛時,一方面中老年人往往不夠重視,常常是自服一些止痛、補鈣的藥物而延遲就醫;另一方面醫生在接診時,也容易忽視對誘發腰腿痛少見病因的深究,導致誤診誤治。骨髓瘤即是少見的病因之一。
骨髓瘤又稱多發性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是一種漿細胞的惡性疾病。這種惡性轉化的漿細胞,一方面無節制的增生,廣泛的浸潤,另一方面分泌單一的、無功能的免疫球蛋白(稱為M蛋白),在抑制正常漿細胞增殖,分泌功能性免疫球蛋白的同時,導致廣泛的骨質破壞、血液粘稠、血鈣升高和腎功能損害等一系列不良後果,同時由於機體免疫功能下降,易出現反覆感染。骨髓瘤多見於中老年人,屬中老年疾病,男性患者常多於女性患者。在我國高峰發病年齡在45~55歲,小於30歲者極為罕見。在人群中的發病率約為0.6~0.9/10萬人口,約佔全部惡性腫瘤的1%,佔造血系統惡性腫瘤的10%。與其他腫瘤一樣,骨髓瘤的病因尚不明確,總的來說是多因素參與、多基因作用、多步驟轉化所造成的結果,既有外在因素,如長期接觸有害物質,放射線及病毒感染等,又有遺傳物質可能發生突變等內在因素。
骨髓瘤早期的表現多種多樣,常由於缺乏特徵性的表現,而容易造成誤診或漏診。骨痛是本病的主要表現之一,疼痛的程度輕重不一,最初往往是間斷性的輕度疼痛,隨著疾病的發展,逐漸演變成持續性的嚴重疼痛,最常見的骨痛部位是腰骶部,其次為胸肋骨和四肢長骨。若骨痛突然加劇,需警惕可能發生了病理性骨折。除骨痛和病理性骨折外,還常見多發的骨骼腫物,好發部位是胸肋骨、鎖骨、頭顱骨、鼻骨、下頸骨等扁骨系統。除了骨骼的表現以外,貧血是骨髓瘤另一種常見的症狀,絕大多數患者在整個病程中會出現輕重不一的貧血,部分患者正是由於貧血症狀而首次就珍。反覆感染也是常見的表現之一,尤其是肺炎球菌感染引起的肺炎多見,其次是泌尿系感染,多見於女性患者。也常出現病毒感染,如帶狀皰診,周身性水痘等。感染是由於正常的免疫球蛋白生成減少,致使機體免疫力下降,致病菌乘虛而入。此外,有些患者因得不到及時的診治,而發生腎臟功能損害,這是由於一種被稱為輕鏈的物質在骨髓瘤時過多的生成,其質量較小而由腎臟過濾、排洩並會重新吸收,導致腎臟受損,加之骨質破壞造成血鈣升高、血液粘稠,又會加重對腎臟的損害,因此,嚴重者會出現急性腎功能衰竭,危及患者的生命。
正是由於骨髓瘤的表現無特徵性,而首發的表現可以僅僅是不明原因的腰腿痛、貪血、反覆的肺部感染,甚至是在健康查體時發現不明原因的血沉快、蛋白尿等,加之臨床醫生對本病的認識和警惕不足,造成本病的誤診率高達60%以上,常被誤診為腰椎退行性變、腰肌勞損、慢性腎炎、營養性貧血、老年性肺炎等而久治不愈。因此,中老年人出現不明原因的上述表現時,需考慮本病的可能性,應儘早到醫院就醫,進行必要的檢查,如血液生化、免疫球蛋白測定、骨髓穿刺及骨骼的影像學檢查等,以儘早明確診斷,及早治療。
一旦被確診骨髓瘤,患者本人應保持樂觀的情緒,豎立戰勝疾病的信心,積極配合醫生制定系統的治療計劃,並儘可能嚴格按照計劃進行治療,患者家屬應照顧好患者的飲食起居,協助醫生做好患者的思想工作,提高患者的生活質量。在疾病的早期,鼓勵患者進行適當的經常性活動,但需避免受傷,預防感冒,保持口腔等個人衛生。骨痛限制活動時,可給予鎮痛藥物治療,必要時也可區域性放療止痛。對已發生腰椎等病理性骨折的患者,應臥床限制活動,睡鋪有軟墊的硬木板床,防止脊柱彎曲過度引起骨折加重而損傷脊髓。對於貧血較重者可輸血以改善患者的一般情況,已出現肺部感染者,應儘早選用有效抗生素控制感染。
化療是本病的主要治療手段,新的化療藥物的臨床應用和用藥方法的改進使得本病的療效不斷提高。包括單一藥物的治療和各種藥物的聯合化療,雖可取得臨床緩解,但化療很難達到根治的目的。近幾年隨著蛋白酶體抑制劑硼替佐米(萬珂),免疫調節劑沙利度胺(反應停)和雷利度胺的臨床應用,顯著的改善了骨髓瘤患者的療效、無進展生存和總生存期,為骨髓瘤患者帶來了長期生存的希望。在化療的基礎上序貫應用沙利度胺、雷利度胺和干擾素等生物反應調節劑,以及萬珂的維持治療,緩解期可以獲得進一步的延長。造血幹細胞移植(俗稱骨髓移植)是乞今為止有可能根治本病的有效方法,包括異體(同基因、異基因)和自體造血幹細胞移植,前者的要求較高(如年齡小於55歲,有配型相合的供體等),危險性較大,但有治癒的可能;後者的風險性較小,但移植後複發率較高,療效有限。目前已經有許多針對不同靶點的新藥在進行臨床試驗,初步的結果已顯示出令人振奮的療效。相信,隨著醫學科學技術的不斷髮展和進步,人類最終會戰勝骨髓瘤,還患者一個燦爛的明天。
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