科室: 康復治療師 薛鵬

  痙攣型雙癱是腦癱的主要型別之一,表現為雙下肢痙攣伴有雙上肢輕微受累或不協調,常見於早產兒腦白質損傷。有時需要與遺傳性痙攣性截癱鑑別。

  遺傳性痙攣性截癱(HereditarySpasticParaplegia,HSP)於1883年由Strumpell首先描述,Lorrain後來進一步闡述。該病可能是X連鎖、常染色體顯性或隱性遺傳。主要病變為脊髓內的皮質脊髓束末端變性,支配下肢的纖維遠比支配上半身體的纖維受累重,儘管患者常有上肢纖維不同程度受累,但通常無症狀。共同特徵:進行性、嚴重性雙下肢痙攣。

  臨床特徵:HSP,也叫家族性痙攣性截癱或Strumpell-Lorrain綜合徵,不是一個單一疾病,而是一組臨床和遺傳機制不同的疾病,共同特徵是進行性、通常是嚴重的下肢無力和痙攣。常染色體顯性遺傳的單純型HSP,正常的孕周、分娩及早期發育之後,出現進行性下肢僵硬和步態異常(蹣跚、跌倒),髖屈曲無力、足背曲困難所致。

  分類:HSP通常分為單純型和複雜型。單純型HSP發病見於任何年齡,從嬰兒期至老年,多數十幾歲到三十幾歲發病。常常表現為進行性下肢無力、膀胱括約肌功能障礙、有時伴足部感覺異常。複雜型HSP具有其他症狀:周圍神經病,癲癇、共濟失調、視神經病、視網膜病、痴呆、魚鱗癬、弱智、聾、言語、吞嚥和呼吸問題等,臨床罕見。有些症狀可能由其他獨立的疾病引起,而與HSP無直接關係。患者是單純型,伴有其他一種或多種障礙。例如,由糖尿病引起周圍神經病或不相干的癲癇。HSP也可按臨床型別分類,(X-連鎖、常顯、常隱),每種型別又按基因位點分不同亞型,其臨床症狀差別大,遺傳型別不能預測嚴重程度。過去,根據發病年齡和痙攣比力弱值將HSP分為I型或II型,由於兩種型別可在一個家庭內出現,因此該分類法已不用。到目前為止,僅有少數基因得以定位,已知顯性遺傳的單純型至少有7種。隱性遺傳者至少3種,X連鎖遺傳者2-3種。

  經典症狀:進行性步行困難,部分患者最終需要輪椅,部分患者不需任何輔助裝置。患者抬趾困難,導致足趾拖曳,尤其上樓梯和走不平路面時;後期,股部肌肉屈曲無力,步行時不能抬腿,可有平衡覺下降,肌張力增高,部分患者下肢遠端感覺減退、小便問題,(如失禁、尿急),腱反射亢進,許多症狀是由於肌肉痙攣、無力、反射亢進引起,而非HSP的直接症狀。其他缺陷,如視覺障礙、肌肉消瘦、肌肉顫動、痴呆、癲癇、周圍神經病則非單純型患者的臨床症狀,而應徹底檢查,是否為合併症。有些常顯遺傳的單純型HSP家系表現兒童期進行性痙攣性截癱(6歲前),青春期後症狀幾乎不再進展。這些病人通常不伴膀胱功能障礙,通常可以保持步行能力但需協助。

  治療:目前,無特異治療可以預防、延緩、逆轉HSP患者的進行性功能殘疾。藥物治療的目標是減少殘疾和預防併發症。定期進行PT治療極為重要,可以保持並改善ROM和肌力,保持心血管系統的有氧健身條件,但並不能阻止病情進展。患者必須在PT師指導下進行每週數次運動治療,減輕肌肉的廢用性萎縮,提高耐力,減輕疲勞,防止痙攣和抽筋,改善和保持ROM和肌力,且能減輕緊張,具心理治療作用。HSP患者痙攣性和無力並存,對被動伸展的抵抗力增高,訓練困難,抗痙攣性藥物可減輕痙攣程度,提高PT治療效果,可選擇以下PT專案:肌力訓練,可提高未受損肌肉的力量,代償無力肌的肌力,同時,減緩肌肉萎縮尤其是小腿肌,緩解背痛;伸展訓練保持或提高ROM,減輕併發症,如肌腱炎、滑囊炎和抽筋;有氧訓練改善心血管適應性,減輕疲勞,提高耐力。步行、騎自行車、游泳、水上健身操等是最佳選擇。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


相關問題





| 私隱政策 | 聯繫我們 |

© Copyright 2023 LOOKUP.TW Rights Reserved.