科室: 心外科 主任醫師 王濤

  肥厚型心肌病是以心肌肥厚為特徵。
  主要病理改變是不對稱性進行性心肌肥厚。根據心肌肥厚的部位和程度的不同,分為兩種型別:(1)以室間隔肥厚為主致流出道阻塞的稱為肥厚梗阻型心肌病;(2)心肌肥厚而無流出道阻塞的稱肥厚非梗阻型心肌病 (不對稱性室間隔肥厚致主動脈瓣下狹窄者稱特發性肥厚型主動脈瓣下狹窄)。
  本病呈全球性分佈,發病可呈家族性亦可為散發性,臨床病例中男性多於女性,女性患者症狀出現較早也較為嚴重。多數患者可存活數十年,故預後尚好。在死亡病例中,50%屬於猝死。
  病因

  病因不明,可能的因素有:  

  一、遺傳因素。
  二、內分泌紊亂:嗜酪細胞瘤患者並存肥厚型心肌病者較多,人類靜脈滴注大量去甲腎上腺素可致心肌壞死。動物實驗,靜脈滴注兒茶酚胺可致心肌肥厚。因而有人認為肥厚型心肌病是內分泌紊亂所致。
  臨床症狀
  主要臨床表現為呼吸困難、心絞痛、暈厥、心悸、乏力、心臟擴大、心尖部和胸骨左緣第3及第4肋間收縮期粗糙的噴射性雜音。
  治療措施
  肥厚型心肌病發展緩慢,預後較好,但由於心律失常,可致猝死,生活上應注意避免過勞,防止過度精神緊張,避免感染。
  治療措施:主要包括1、藥物治療2、起搏器治療3、肥厚心肌消融治療4外科手術:肥厚心肌切除/切開、二尖瓣替換和心臟移植。

  藥物治療:治療的目標為緩解症狀和控制心律失常。
  1、β受體阻滯劑 可使心肌收縮減弱,減輕流出道梗阻,減少心肌氧耗,增加舒張期心室擴張,且能減慢心率,增加心搏出量。普萘洛爾應用最早,開始每次10mg,3~4次/d,逐步增大劑量,以求改善症狀而心率血壓不過低,最多可達200mg/d 左右。但近來發現β受體阻滯劑治療不能減少心律失常和猝死,也不改變預後。
  2、鈣拮抗劑 既有負性肌力作用以減弱心肌收縮,又改善心肌順應性而有利於舒張功能。維拉帕米120~480mg/d,分3~4次口服,可使症狀長期緩解,對血壓過低、竇房功能或房室傳導障礙者慎用。地爾硫卓治療亦有效,用量為30~60mg,3次/d。β受體阻滯劑與鈣拮抗劑合用可以減少副作用而提高療效。
  3、抗心律失常藥 用於控制快速室性心律失常與心房顫抖,以胺碘酮為較常用。藥物治療無效時考慮電覆律。
  4、對晚期已有心室收縮功能損害而出現充血性心力衰竭者,其治療與其他原因所致的心力衰竭相同。
  5、藥物治療注意事項:凡增強心肌收縮力的藥物如洋地黃類、β受體興奮藥如異丙腎上腺素等,以及減輕心臟負荷的藥物如硝酸甘油等使左心室流出道梗阻加重,儘量不用。
  起搏器治療:起搏器植入治療效果具有明顯的年齡差異性,老年患者優於青年患者。其機理可能是通過預先激動而改變正常的心臟傳導,使室間隔運動順序發生改變達到減輕或消除梗阻的目的。對陣發性心房纖顫不耐受藥物治療者;或慢性心房纖顫藥物治療控制不滿意者,房失結消融加起搏器治療可能有助於生活質量的改善。

  肥厚心肌消融術:近年新開展的治療手段,其機理是通過灌注高濃度酒精,使肥厚梗阻區域的心肌壞死、喪失收縮功能,從而達到減輕流處道梗阻的作用。
  手術治療:這是目前治療該疾病效果最確切的方法,被譽為治療該類疾病的“金指標”。包括肥厚心肌切除/切開、二尖瓣替換和心臟移植。
  其他治療方法對一部分患者可以在一定程度上控制症狀,但仍有相當部分患者會喪失勞動能力。並且相當部分患者不能接受大劑量藥物治療或藥物治療無效;其他治療方法效果不理想或失敗,因此他們更適於採用手術治療。
  如果肥厚型心肌病出現梗阻(壓力階差>60mmHg),藥物治療或其他方法治療無效或失敗者,可手術治療(肥厚肌肉切除術)。合併嚴重二尖瓣關閉不全者(或SAM徵),可同時做二尖瓣置換術。終末期肥厚型心肌病患者可以行心臟移植。

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