科室: 心血管內科 主任醫師 邢永生

  肥厚型心肌病是以心肌肥厚為特徵。根據左心室流出道有無梗阻可分為梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病,不對稱性室間隔肥厚致主動脈瓣下狹窄者稱特發性肥厚型主動脈瓣下狹窄。

  發病因素

  一、遺傳:一個家族中可有多人發病,提示與遺傳有關。

  二、內分泌紊亂:嗜酪細胞瘤患者並存肥厚型心肌病者較多,人類靜脈滴注大量去甲腎上腺素可致心肌壞死。動物實驗,靜脈滴注兒茶酚胺可致心肌肥厚。因而有人認為肥厚型心肌病是內分泌紊亂所致。

  臨床表現

  本病男女間有顯著差異,大多在30-40歲出現症狀,隨著年齡增長,症狀更加明顯,主要症狀有

  1、呼吸困難,勞力性呼吸困難,嚴重呈端坐呼吸或陣發性夜間呼吸困難。

  2、心絞痛;常有典型心絞痛,勞力後發作。胸痛持續時間較長,用硝酸甘油含化不但無效且可加重。

  3、暈厥與頭暈;多在勞累時發生。血壓下降所致,發生過速或過緩型心律失常時,也可引起暈厥與頭暈。

  4、心悸;患者感覺心臟跳動強烈,尤其左側臥位更明顯,可能由於心律失常或心功能改變所致。

  總之通過分子水平的研究,心肌肥厚除某些基因發生突變外,還有血管緊張素受體、鈣的內環境變化等均有影 但是日本資料在肥厚性心肌病中心尖部肥厚佔26.5―50%。在歐洲,心尖部肥厚也較少,約佔肥厚性心肌病的2―4%。我國過去報道也很少,而在近年已發現逐漸增多。我所近年來已診斷此類心肌病有數十例之多,說明在東方人種中此類心肌病頗為常見。

  本病發病年齡可在15―80歲之間,以30―60歲間較多見,臨床上少有症狀,中晚期病人則可有胸痛、心悸、呼吸不順、頭暈、疲乏等。

  心電圖檢查常有胸導聯T波低平,有的T波也如冠狀T波樣,以V3、V4、V5、V6導聯最明顯。ST段有的也可壓低3―4mm,也多在心前導聯明顯,臨產上常被診斷為冠心病,甚至心內膜下心肌梗死,但臨床上並無冠心病致病危險因素。心電圖還有左室高電壓,部分病人有Q―T間期延長,還可出現二尖瓣P波。在中晚期可有各種心律失常。另外部分病人ST段與T波有動態變化,時好時壞。

  1、內科治療

  長期以來肥厚性心肌病的藥物治療主要是應用

  (1)鈣阻滯劑:應用長效緩釋劑如維拉帕米、硫氮卓酮長期治療,可以使病情緩解,或進展減慢。國外報道一組病人連續治療14年仍然有效。

  (2)β阻滯劑。

  (3)莨菪鹼類:調微一號(即克朗寧、冠脈蘇)長期服用也有一定效果。但青光眼或有嚴重前列腺肥大時不用,我所十餘年來使用此藥或與鈣阻滯劑合用,或交替使用,療效很好。對有頻發室性心律失常也可使用胺碘酮服用,或埋存DDD起搏器有良效。

  2、外科治療

  (1)如為梗阻型,心腔內壓力階差>30mmHg,可考慮將室間隔肥厚心肌切除,療效好,國外報道死亡率僅有2―3%。

  (2)如有明顯二閉,也可進行人工瓣膜置換術。

  (3)如有充足供心來源,本病中晚期患者也可進行心臟移植術。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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