Moyamoya病在1957年由日本學者Takeuchi和Shimizu因為雙側頸內動脈發育不全首次報道，1967年Suzuki和Takaku正式命名為Moyamoya 病。Moyamoya日語的意思是煙霧狀的、朦朧的、模糊不清的狀態。此病年發病率是0.35/10萬人，東方人種發病率高，白種人發病率很低。男女性別比是1：1.7，女性稍佔優勢。單發病例常見。可見於各年齡段，10歲以下佔優勢，30-40歲發病少。
Moyamoya病可引起腦缺血(短暫性缺血性腦發作和腦梗塞)及腦出血(腦內、腦室內、蛛網膜下腔出血)。兒童的症狀主要是反覆或偶爾發作的TIA(輕癱、單癱和感覺障礙)，也可出現頭痛、不隨意運動和癲癇。所有可引起過度換氣的行為，如哭鬧、演奏口琴等可導致腦動脈收縮，誘發TIA。隨著疾病的發展，可出現腦梗塞和持久的神經功能損害及智力減退。後期出現腦內出血、嚴重殘疾和生命危險。
臨床診斷的依據是腦血管造影。診斷標準是：
1、頸內動脈的末端部和大腦前和/或者大腦中動脈的近心斷狹窄或閉塞;
2、在閉塞動脈附近血管造影動脈期看見異常血管網;
3、累及雙側。近年來用MRI和MRA也可診斷。雙側累及是確診病例，單側累及是可疑病例。兒童的可疑病例在1-2年內可發展為雙側，而成人傾向於不變化。
EEG在兒童Moyamoya病中是一項有用的檢查。其特徵性發現是過度換氣停止後“重建”20-60s的慢波。這種現象認為與缺血性腦組織灌注亞降低有關。
組織病理學顯示動脈的損害主要位於Willis環前半部分，由於動脈內膜增厚，動脈官腔狹窄或閉塞。大動脈內膜異常層狀增厚，彈力層明顯扭曲，通常少見內彈力層斷裂和炎性細胞滲透，很少見脂質沉積。在狹窄段血管壁上常可見血栓，
Moyamoya病的病因至今依然不清。由於東方人種發病率較高，白種人種發病率很低，存在家族性病例。應該考慮多因素遺傳因素。
Moyamoya病的治療分內科和外科治療。目前沒有有效的內科治療方法可阻止疾病的發展。直接旁路手術(顳淺動脈-大腦中動脈，STA-MCA血管吻合)和間接旁路手術(腦表面貼附血管化的軟組織)可以改善缺血的腦迴圈和臨床症狀。對兒童首選間接旁路手術。大多數患者在旁路手術後幾個月缺血性發作消失。
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