科室: 免疫內科 副主任醫師 郜建新

        014040  內蒙古包頭市中心醫院風溼免疫科 郜建新 李俊英

摘要 目的 探討甲狀腺功能減退症致多肌炎樣綜合徵(polymyositis-Like syndrome,PLS)患者的診斷與治療。方法 對肌肉痠痛、肌無力伴水腫的患者查甲狀腺功能、肌酶譜、抗核抗體(ANA)、抗Jo-1抗體,必要時查肌電圖、肌活檢,瞭解是否存在甲狀腺功能減退症、除外多發性肌炎、皮肌炎。對於明確甲狀腺功能減退症患者給與服用左旋甲狀腺素或甲狀腺片,有黏液性水腫視病情酌情適量給與氫化可的鬆治療。結果 甲狀腺功能減退症可導致類多發性肌炎樣表現,三碘甲狀腺原氨酸(T3)、甲狀腺素(T4)下降,遊離T3、T4下降,促甲狀腺激素(TSH)升高,肌酶譜升高。經過治療多數可以恢復至正常範圍,繼續予以維持量治療,定期複查。結論 該病在早期極易被誤診,需多加關注。下面通過一個典型病例對這類患者的診治作探討。包頭市中心醫院免疫內科郜建新

典型病例

患者,男,52歲,因全身水腫伴四肢肌肉痠痛一月來診。曾在當地旗醫院多次查血常規、尿常規及肝腎功能未見異常,以腎虛服用中藥治療無效。既往無甲狀腺疾患,無垂體及甲狀腺手術史。查體:體溫36.1℃,脈搏82次/分,呼吸19次/分,血壓100/60mmHg。顏面呈黏液樣水腫面容,表情淡漠,全身面板無黃染,面板乾燥,彈性差。心、肺、腹部未見異常,DR胸片示肺紋理增強。化驗遊離T30.01pg/ml,(參考值1.45~3.48),遊離T40.01ng/dl(參考值0.71~1.85),TSH162.808µIU/ml(參考值0.490~4.670),血常規、尿常規大致正常,肌酶譜以CK增高較著,Jo-1、ANA未見異常,初步診斷為甲狀腺功能減退症伴PLS,給與每日晨口服左旋甲狀腺素片(優甲樂)50µg,臨時靜滴琥珀酸氫化可的鬆100mg,病情,病情逐日好轉,一月後顏面及全身無明顯水腫,胸片未見異常,心、腹部彩超未見異常。複查FT32.55µg/ml,FT40.86ng/dl,TSH2.556µIU/ml,三項均恢復至正常範圍,肌酶譜正常,予以甲狀腺片維持治療,又述小腿抽筋一次,查血鈣2.0mmol/L,磷1.06mmol/L,鎂0.70mmol/L,予以補鈣、補鎂後未再出現特殊不適。

討論[1][2][3]

甲狀腺功能減退症是多種原因引起的甲狀腺激素合成、分泌或生物效應不足所致的一組內分泌疾病,臨床上約三分之一甲減患者有肌肉骨骼受累症狀,大多數症狀輕微且非特異性,僅少部分甲減患者出現以肩帶、骨盆帶、肢體近端肌肉乏力伴肌酶明顯升高、伴有水腫,即PLS,1880年Ord首次描述了該病,典型者可表現為肌肉痠痛、無力、痛性肌痙攣、肌強直樣改變,CK明顯升高,而缺乏肌肉萎縮的表現,且男性多於女性,發病年齡與甲狀腺功能減退症的平均發病年齡相似(40-60歲),需與多發性肌炎/皮肌炎、遺傳性肌病、橫紋肌溶解症、運動神經元病、急性冠脈綜合徵(ACS)、心肌炎等鑑別,還需要與甲狀腺功能減退症關節病(hypothyroidism arthropathy)加以鑑別。

甲減引起CK升高有的甚至可以達到100倍以上,CK-MB無明顯升高,而ACS患者CK及CK-MB均高,但以CK-MB高為著,有的肌鈣蛋白明顯升高,心肌酶均有不同程度增高。肌酶增高機制可能與以下因素有關[1]:1粘多糖及粘蛋白在全身所有肌肉組織沉積,可出現肌細胞間質水腫,肌纖維腫脹變性甚至斷裂壞死,導致肌酶自細胞內溢位,是造成以CK為主的各種肌酶增高的主要原因,以橫紋肌受累最明顯。2T3可激發CK的部分清除,甲狀腺功能減退症時T3減少,CK清除率下降而致血清CK增高。3甲減時,CK活動因子致肌膜通透性增加,且甲減時ATP缺乏,體溫過低均可導致肌肉釋放CK增加。肌電圖檢查示肌源性損害的發生概率較多發性肌炎明顯偏低,有報道甲減致PLS示2型肌纖維萎縮,此乃與多發性肌炎的區別之一。另外甲減致PLS可伴有1型肌纖維肥大和壞死,炎症細胞浸潤,嚴重病例偶見糖原空泡。超微結構改變,可見非特異的肌絲變性,Z線水紋狀,脂褐質累積,線粒體輕度變性。

鑑別多發性肌炎和甲減致PLS的最重要依據為後者隨甲狀腺激素的替代治療CK會較快降至正常,肌無力也逐漸恢復,一些免疫指標如抗核抗體、抗ENA抗體、抗Jo-1抗體等均陰性。肌電圖檢查只有近四分之一患者有肌源性損害。而前者需腎上腺皮質激素治療,有些患者還需加免疫抑制劑,且治療後肌力恢復及CK的下降均緩慢。

總之,甲減致PLS的診斷要點為:1.符合甲減的診斷標準;2.有肌無力的表現和CK增高;3.甲狀腺素替代治療後肌無力症狀緩解,CK恢復正常。內分泌及風溼科醫生對於肌肉痠痛、肌無力伴水腫的患者,應警惕甲狀腺功能減退症致類多肌炎樣綜合徵的可能,行必要的甲狀腺功能篩查、心肌酶檢查,避免誤診誤治;必要時查肌電圖和肌活檢加以鑑別甲減致PLS與多發性肌炎,前者補充甲狀腺激素治療效果良好,肌炎樣症狀和肌酶明顯改善,有助於同多發性肌炎相鑑別。值得注意的是對前者補充甲狀腺激素替代治療時,要注意隨訪,適時複查甲狀腺功能,調整服藥劑量,以免出現藥物性甲亢的發生。

參考文獻

1.              鹿斌,杜豔萍,胡仁明等.原發性甲狀腺功能減退症致類多肌炎樣綜合徵四例報道並文獻複習.中華風溼病學雜誌,2008,12:819-821.

2.              戴冽,鄭東輝,莫穎倩.甲狀腺功能減退症伴多發性肌炎樣綜合徵三例.中華內科雜誌,2007,46:244.

3.              李劍.多發性肌炎樣綜合徵.單淵東,曾學軍,黃曉明,劉曉紅主編.內科疑難病診斷――協和醫生臨床思維例釋.北京:中國協和醫科大學出版社.2007.5第一版.381-383.

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