隨著醫療水平的發展，室缺一般在嬰兒期就會被聽診發現，及早得到手術治療，手術風險低，預後好。一些合併大室缺的孩子在嬰幼兒期會因反覆肺炎、心衰確診，如及時手術，效果好，肺動脈壓力也能恢復正常；但如果由於種種原因沒有手術，在渡過嬰兒期後，這些孩子會出現肺動脈壓力增高，肺炎次數也較前減少，家長可能以為室缺變小或已癒合而不去診治，孩子肺動脈壓力會進一步增高，形成重度肺高壓甚至發展為艾森曼格綜合徵，心內分流變成右向左分流，出現紫紺，失去手術機會。
室缺合併重度肺動脈高壓的手術治療是一個難題，基本原則是：
在傳統強心、利尿的基礎上，採用肺高壓的靶向治療（內皮素受體拮抗劑-波生坦、PDE-5抑制劑-西地那非、前列環素類藥物-貝前列腺素）降低肺動脈壓力，根據血氧飽和度等指標改善情況（必要時做右心導管檢查評估肺血管阻力）決定是否有手術指徵。一些患兒在診斷治療後，血氧飽和度上升到95％以上，胸片肺血較前增多，超聲也提示有左向右分流，經過手術治療，中期效果滿意。
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