原發性硬化性膽管炎(primary sclerosing cholangitis PSC) 是一種特發性淤膽性疾病。典型的臨床特徵為右上腹不適，疲勞，面板瘙癢和體重下降。組織學表現為膽管瀰漫性炎症，廣泛纖維化增厚和膽管狹窄。美國肝病協會於2010年2月在Hepatology雜誌上刊登了PSC診治臨床指南，現將其推薦意見部分摘譯如下。 濟南軍區總醫院消化內科劉長江
一. PSC診斷的推薦意見
1.對生化檢查提示瘀膽的患者，建議行磁共振膽管造影檢查（MRCP）或逆行胰膽管造影檢查（ERCP）（1A）。
2.膽管造影有典型表現者，不建議行常規肝活檢（1B）。
3.對MRCP和ERCP檢查正常者，建議行肝活檢，以明確小膽管型PSC（1B）。
4.對於轉氨酶升高而原發疾病不能解釋者，建議行肝活檢以診斷或排除重疊綜合症（1B）。
5.對所有可能的PSC，建議檢測血清IgG4以排除IgG4相關性硬化性膽管炎（2C）。
二.對膽管明顯狹窄的PSC的推薦意見
6.對膽紅素增高和/或瘙癢加重、影像學檢查示進行性膽管擴張，和/或膽管炎患者，建議立即行ERCP檢查以排除膽管明顯狹窄（1B）。
7.對膽管明顯狹窄的PSC患者，可先行ERCP檢查，用或不用支架行膽道擴張（1B）。
8.如果ERCP不成功，建議經皮經肝膽管造影，用或不用支架行膽道擴張（1B）。
9.為了在治療前排除惡性病變，建議ERCP時行細胞刷檢查或活檢（1B）。
10.經上述治療如果不能解除狹窄，對某些肝功能未達到C級肝硬化患者行手術治療（1B）。
11.行膽管擴張治療的同時，建議行抗生素治療以有效控制膽管炎（1A）。
12.對於反覆發作的細菌性膽管炎，建議長期預防性應用抗菌素（1B）。
13.對於難治性細菌性膽管炎，建議行肝移植評估（1B）。
三.對併發代謝性骨病的推薦意見
14.為排除骨質缺乏和骨質疏鬆，在PSC確診後行骨密度檢查，以後每2-3年檢查一次（1B）。
15.對於肝性骨質缺乏，建議應用鈣製劑1.0-1.5，每日1次，維生素D1000IU每日1次（2C）。
16.對於肝性骨質疏鬆，除應用鈣製劑和維生素D治療外，加用雙磷酸鹽治療（2C）。
17.對於骨質疏鬆合併食道靜脈曲張者，建議雙磷酸鹽靜脈給藥（2C）。
四.對合並炎症性腸病（IBD）的推薦意見
18.對於過去沒有IBD症狀或病史者，在確診為PSC時行全結腸鏡檢查（1A）。
19.對於PSC合併IBD者，建議每1-2年複查結腸鏡並取活檢以除外結腸惡性變（1B）。
20.對於PSC合併潰瘍性結腸炎者，不建議應用熊去氧膽酸（UDCA）預防結腸癌變（1B）。
21.對於PSC合併IBD者，建議遵循IBD治療指南對IBD進行治療（1B）。
五.對合並膽囊疾病的推薦意見
22.每年複查超聲以排除膽囊佔位性病變（1C）。
23.對出現膽囊佔位性病變者，如果肝功能允許，不管佔位體積多大，均應行膽囊切除術（1C）。
六.對合並膽管癌的推薦意見
24.如果患者體力及行為能力或肝功指標出現惡化，應考慮是否合併膽管癌（1B）。
25.如果合併膽管癌且無肝硬化，建議手術切除（2B）。
26.合併早期膽管癌，不能行手術治療者，建議考慮輔助治療後由有經驗的移植中心行肝移植治療（1B）。
七.關於預後評估的推薦意見
27.對於PSC患者，不建議用預後評估系統來評估預後，因為目前尚沒有理想的評估模型（1B）。
八.關於特異性治療的推薦意見
28.對於成人PSC患者，不建議應用熊去氧膽酸治療（1A）。
29.對於成人PSC患者合併重疊綜合症，建議應用腎上腺皮質激素或其他免疫抑制劑治療（1C）。
九.關於肝移植的推薦意見
30.對於晚期肝硬化患者，建議將肝移植作為治療手段（1A）。
31.如果肝移植後出現膽管狹窄，在診斷PSC復發前應排除其他原因引起的狹窄（1B）。
十．對PSC妊娠婦女的推薦意見
32.對於育齡婦女，在密切監護下，可以允許妊娠。
十一.對兒童PSC的推薦意見
33.在兒童，診斷PSC、重疊綜合症和PSC要依賴肝活檢（1B）。
34.兒童重疊綜合症患者，建議應用免疫抑制劑治療（1B）。
35.對於兒童PSC，不建議應用篩選和監測方案來跟蹤膽管癌；但對於合併IBD的患兒，PSC診斷成立後，仍應監測結腸癌的發生（1B）。
36.對於因PSC導致的終末期肝病，建議將肝移植作為有效治療手段（1A）。
附推薦意見的評估分級系統
推薦強度 說明
強（1） 影響推薦的因素包括證據質量，病人自述結果和費用
弱（2） 在優先選擇及作用方面的意見具有不一致性、確定性小或費用高
證據質量 說明
高（A） 目前評估的可靠程度不大可能被將來的研究改變
中等（B） 目前評估的可靠程度有可能被將來的研究改變
低（C） 目前評估的可靠程度極有可能被將來的研究改變
注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。