原發硬化性膽管炎為原因不明的慢性淤膽性疾病。其特徵為肝內、外膽管瀰漫性炎性狹窄，引起膽管閉塞、膽汁性肝硬化。發病機制主要是自身免疫異常。原因可能與遺傳、病毒感染、細菌毒素等有關係。病理改變為炎細胞侵潤、纖維增生、瘢痕形成、管壁增厚，呈節段性分佈，狹窄與擴張交替出現。診斷主要依靠MRCP、ERCP。鑑別診斷：AIDs的膽管病、膽道腫瘤、膽道手術創傷、膽總管結石、先天性膽管異常、侵蝕性硬化性膽管炎、缺血性膽管狹窄、動脈灌注氟氧尿嘧啶等引起的繼發膽管炎症狹窄。治療上，可以應用熊去氧膽酸、脂溶性維生素、消化酶等。飲食要減少膽固醇和脂肪酸攝入，供給中鏈甘油三酯、亞麻油酸鹽，增加糖、蛋白質含量，晚期可與要素飲食。亦可考慮應用免疫抑制劑。
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