一、概述:
肺硬化性血管瘤(Pulmonary Sclerosing Hemangioma .PSH)
① 是一種少見的肺內良性腫瘤
②1956年由外國學者 Liebow首次報道,認為是一種原發於血管增生伴有繼發性上皮增生的病變。國內認為PSH是非特異性炎症所至的流樣增生性的病變,屬於肺炎性假瘤的特殊亞型。
③中年女性多見
④目前的多學者認為PSH是來源於呼吸道上的真性腫瘤
光鏡下的組織結構主要有:乳頭區、硬化區、實變區、出血區
形成過程:血管瘤樣區--à乳頭區--à實變區--à硬化區
二、臨床特點
多體檢偶然發現,部分患者表現為:咳嗽、低熱、胸痛,痰中帶血
三、影像學表現
胸片表現
腫塊均為單發,呈圓形、橢圓形,密度均勻
邊界清晰,邊緣光滑,無分葉及毛刺,縱膈無增寬
CT平掃
①部位及大小:右肺下葉者外側居多,大小多在1-8cm
②形態及密度 :多為園形或卯圓形單發腫物,邊緣光滑、無毛刺,偶有淺分葉,可伴有鈣化
③縱膈淋巴結:偶有增大,病理證實為反應性增生
④特殊表現a:尾徵b:貼邊血管徵c:肺動脈為主徵d:空氣新月徵
增強特點:
小病灶呈明顯強化,且持續時間長,大病灶由於病理成分不同,早期呈不均勻強化,延遲掃描,呈緩慢持久強化
四、病例
五、鑑別診斷
1、結核球
①結核病史
②好發部位(雙肺上葉及下葉背段)
③密度不均,中心多有乾酪樣壞死,周圍見纖維索條影及衛星播散灶
④增強無強化或環形強化
⑤多伴有點狀或層狀鈣化
2、錯構瘤
①男性多見
②密度不均,常含有脂肪成分,及鈣化,典型表現爆米花樣鈣化
③增強無強化或輕度強化
3、周圍型肺癌
①年齡多偏大,男性多見
②臨床症狀;胸痛、乾咳、痰中帶血
③形態不規整:多有分葉、短細毛刺與棘狀突起、胸膜凹陷徵、空泡徵
④增強:明顯強化,但低於PSH,且持續時間短
4、轉移瘤
多有原發腫瘤病史,並且常為多發
5、炎性假瘤
多有慢性炎症病史,並且抗炎治療後明顯好轉
6、類癌
臨床症狀明顯:多有間歇性面部潮紅等“類癌綜合症”表現
六、綜述
PSH是一種少見的肺內良性腫瘤,好發於亞洲中年女性,偶發,影像表現多為肺內孤立結節或腫塊,密度均勻,邊界清晰,強化明顯持續,並與周圍血管關係密切,CT動態增強及三維重建更有助於顯示PSH的特殊徵象,提高PSH的診斷及鑑別診斷,臨床多采用手術切除,具體定性仍依靠病理。
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