肺受累混合性結締組織病患者為多見。主要表現為氣短、胸痛及乾咳。少數患者發生肺間質纖維化、胸腔積液、胸膜肥厚或肺動脈高壓。脊髓血管病、原發性小血管炎都會引起肺受累，詳細介紹如下。
脊髓血管病
肺受累12％～29％脊髓血管病患者伴有肺出血，也是發病和死亡的重要因素之一。咯血為常見肺部受累表現，輕則痰中帶血絲，重則大量咯血。多數病例在入院1月內出現，但亦可長期存在，伴呼吸困難和貧血，肺出血可導致嚴重低氧血癥。常見影像學特徵為肺泡陰影而無肺水腫或感染。一氧化碳轉換系數升高（≥30％）亦提示肺出血，可依靠支氣管肺泡灌洗法確診。部分小血管性肺血管炎患者臨床影像學功能檢查符合間質性病變過程，類似特發性肺纖維變性。
原發性小血管炎
肺受累白廈門為咳嗽、咯血痰/咯血，重症因肺泡廣泛出血而發生呼吸衰竭危及生命。X線以間質性炎症，纖維化，肺功能檢查，通氣功能異常。
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