肺受累多見於85％的混合性結締組織病患者。自1986年提出對肺受累的診斷標準，經考核比較，結果認為以Sharp的診斷標準特異性較高。
肺受累的Sharp診斷標準如下：
1、肌炎（嚴重）；
2、肺部損害：
（1）DLco<70％；
（2）肺動脈高壓；
（3）活檢示肺血管增殖性損害；
3、雷諾現象或食道蠕動功能異常；
4、腫脹手或指端硬化；
5、抗ENA抗體滴度≥1∶10，000，且抗U1RNP抗體（十），抗Sm抗體（一）。
確診條件需符合4項指標以上同時排除抗Sm抗體（十）。然臨床上即使符合Sharp診斷的病例在以後的隨訪中，有一部分病例轉歸成其他結締組織病。
有學者提出根據患者兼有紅斑狼瘡、皮肌炎或多發性肌炎和硬皮病混雜症狀，而難以確診屬哪一種疾病，其中突出的有雷諾現象、手或面腫脹、面板緊張增厚彈性差但不硬變，手指呈臘腸樣或硬化，伴關節痛或關節炎、肌炎、食道蠕動減弱，DLco<70％，輕度或不累及腎，加之高效價抗nRNP抗體，一般可作出診斷。
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