肺受累見於85%的混合性結締組織病患者。其中僅27%出現臨床症狀，主要表現為氣短、胸痛及乾咳。少數患者發生肺間質纖維化、胸腔積液、胸膜肥厚或肺動脈高壓。
肺受累患者宜吃稀軟、易消化類食物，如芹菜，榨出汁液飲用，不僅幫助膽囊及大腸清楚毒素及廢物，同時也提供體內必需的脂肪酸。
肺受累患者應該到正規醫院檢查。肺受累12%～29%脊髓血管病患者伴有肺出血，也是發病和死亡的重要因素之一。咯血為常見肺部受累表現，輕則痰中帶血絲，重則大量咯血。多數病例在入院1月內出現，但亦可長期存在，伴呼吸困難和貧血，肺出血可導致嚴重低氧血癥。常見影像學特徵為肺泡陰影而無肺水腫或感染。一氧化碳轉換系數升高（≥30%）亦提示肺出血，可依靠支氣管肺泡灌洗法確診。部分小血管性肺血管炎患者臨床影像學功能檢查符合間質性病變過程，類似特發性肺纖維變性。肺受累可出現咳嗽、呼吸困難、胸悶等發現上述症狀及時就醫。
肺組織含有豐富的結締組織和血管而更容易受累，且隨著病程延長，肺受累的機率就會增高。一旦發展到肺纖維化，病變就不可逆轉，嚴重影響患者後期的生活質量。有關節外損害，如急性虹膜炎、肺受累者也需用腎上腺糖皮質激素來治療。
糖皮質激素長期使用弊大於利，故不能作為常規使用，尤其不宜大、中劑量長期使的。只適用於對非甾體類抗炎藥過敏，或非甾體類抗炎藥不能控制症狀者，即使應用，一般以小劑量為宜，如潑尼鬆（強的鬆）每日不超過10毫克。
只有在症狀嚴重，非甾體類抗炎藥或小劑量激素不能控制時，才可用較大劑量。待症狀控制、慢作用藥已發揮作用，便應逐漸減量，直至停用。個別對非甾體類抗悅炎藥治療抵抗或單發的外周關節，可用利美達鬆、得寶鬆、醋酸曲安奈德等關節內注射。
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