1 先心病兒童的智慧發育
兒童的智慧發育決定於遺傳、環境、營養及軀體疾病狀況等諸多因素，既往研究顯示，先心病患兒早在2個月時就可出現發育落後，尤其足伴有紫紺的患兒，其智慧發育往往落後於同齡健康兒童，主要表觀在大運動技能、感知運動技能、視覺反應時間及總智商0Q)的低下。可以出現語言功能障礙和學習障礙甚至精神運動發育遲滯，多數患兒的IQ在正常低限，IQ的高低和具體的疾病診斷無明顯相關。
術前先心病兒童儘管各因子的均值都在常模範圍內，但和正常兒意相比，其運動、個人／社會功能、聽／說量表分及總IQ均有顯著意義的降低。但術後1年隨訪顯示非紫紺型心臟病和正常對照無顯著差異。但紫紺型先心病仍有智慧發育損害，除聽／說量表分有所提高外，其他量表分和術前相比無明顯改變，提示手術治療可消除和改善疾病對智慧的損害。因此，一般認為宜早期行手術治療。但也有研究顯示由於經濟等原因導致的短期的手術延遲，並不會加重智慧的損害。
對紫紺型兒童持續的智慧損害是否僅由於低氧血癥對大腦的影響而致，目前尚存爭議。因低氧血癥往往伴隨著正常活動的限制，臨床病情嚴重的患兒，其智慧受損程度也較重，低氧血癥和活動限制也較明顯，因此先心病患兒的智慧受損程度和臨床疾病嚴重程度成正相關。
關於手術方式對患兒智慧的影響目前有兩種截然不同的觀點。有研究報道，在心臟手術中運用低溫迴圈阻滯與體外迴圈相比，患兒的運動和語言功能較差，而兩者均與總IQ低下無明顯相關。但最近有研究問報告體外迴圈可導致智慧發育遲滯，深低溫迴圈阻斷及阻斷時間則與臨床結果無關。因此，兩種手術方式對智慧的影響尚有待更加深入的研究。
Bloom等對照研究先心病兒童發生心臟驟停與未發生者的功能狀況，發現心臟驟停者在一般認知功能、運動和適應性行為上有明顯損害。術後早期的癲癇發作和腦電圖異常也提示日後智慧損害的發生。
因此，導致先心病兒童智慧損害的因素應包括疾病型別、嚴重程度、併發症和手術方式等，而更重要的是先心病作為一種可早期診斷的、能危及生命的慢性疾病對兒童日常生活所造成的影響，限制了患兒智慧發育，這些限制包括活動能力的限制、父母的過度保護、長期的患病和住院以及早期的餵養困難對兒童營養攝入及親子關係的影響。
2 情緒和行為問題
先心病兒童較健康兒童有更多的住院經歷和特殊的疾病體驗，即使得到手術糾治，也會較正常兒童具有更多的情緒和行為問題。這些情緒和行為問題往往在學齡前期即可表現出來，以內化的行為問題多見。
Gasey報告在學齡兒童中經手術治療的複雜性先心病患兒較正常兒童更退縮、有較多社交問題，參與的集體活動較少。有時表面看來無明顯社會心理問題的患兒經測評也會發現"隱藏"的情緒和行為問題。
加拿大Gupta等用兒童恐懼量表、兒童焦慮表現量表、兒童抑鬱問卷以及兒童行為篩查量表對39名看似正常的先心病兒童進行心理行為評估，結果顯示先心病兒童較正常兒童有更多的醫療恐懼和生理焦慮，其中紫紺型較非紫紺型者更為嚴重，包括莫名的恐懼、焦慮、抑鬱以及違紀行為。其他研究也有類似的發現，先心病兒童既可出現內化的行為問題，如抑鬱恐懼，也可出現外顯的行為問題，如攻擊、違紀。
為探討先心病兒童行為問題發生的高危因素，Goldberg等跟蹤研究了兒童健康狀態、兒童氣質、親子關係及家庭環境與患兒行為問題發生的關係，發現反映家庭環境的父母應激指數與其後發生的兒童行為問題成正相關。其他研究也證實母親的焦慮狀態會加重兒童的情緒和行為問題。
utens等研究先心病兒童行為問題發生的生物學因素，發現內化的行為問題與多次心臟手術、深低溫迴圈阻斷、早產、低氧狀態和手術時年齡較大有關。外顯的行為僅與多次心臟手術有關。因此，先心病兒童行為問題發生的高危因素包括了生物學和社會心理學兩方面的因素。由於疾病的嚴重往往伴有父母焦慮的加重，因此，父母尤其是母親的過度焦慮對先心病兒童的影響更應引起重視。
3 自我意識和社會適應
大約有1／3先心病兒童在學齡期因為健康問題而不能正常上課，經常的缺課或休學使患兒通常要在家中請家庭教師單獨輔導學習，這使患兒感覺孤立。另外，身材矮小、手術傷疤、紫紺和精力不足也使患兒覺得自己和其他兒童不一樣，不正常，在與同伴交往上發生困難。男孩由於經常遭到同伴的取笑難以加入同伴的活動，感覺自卑。女孩雖存在同樣的問題，但和同伴的交往尚好。進入青春期後，女孩對自己的身體和傷疤更加關注，試圖通過化妝和時裝來掩飾傷疤和紫紺；男孩則各有差異，有些對傷疤毫不在意，有些試圖掩蓋，有些則把它作為打架留下的傷疤而加以炫耀。儘管手術疤痕對患兒的自我意識有明顯影響，但手術後患兒的自我意識和心理髮展有明顯改善。早期手術將有益於患兒的心理健康和生活質量的提高。
面對學齡期所遭遇的孤立和排斥，先心病患兒通常將自己的感受深埋在心，裝得若無其事，大多數患兒專注於學習以證明白已是一個合格的學生，甚至在出現併發症時他們也努力完成學業。因此，儘管研究認為紫紺型先心病患兒的學習能力，包括閱讀、拼寫、計算明顯低於對照組，但在Horner報告的29例先心病成人中，有27人完成高中學業，18人達到大學畢業。說明"否認機制"有助於先心病患兒維持正常的社會功能。但否認也隱藏了兒童的情緒和精神障礙，影響了自評量表的真實性，使情緒和精神障礙難以識別。因此，對先心病患兒的心理行為研究，應儘量避免採用自評量表，宜通過其他手段進行客觀評估。
4 親子關係及對家庭的影響
先心病兒童自出生後就對親子關係產生了巨大影響。由於疾病的原因，患兒早期通常和母親隔離，在餵養上很難做到母乳餵養，這影響了親子關係的正常建立。Gardner等對照研究6個月左右先心病患兒和正常同齡兒親子關係的差異，發現在親子交往中．先心病患兒具有較低水平的親和性和正性情緒，其母親的親和性和正性情緒也較正常對照組低，兩者均和疾病的嚴重程度無關，患兒和母親之間也無明顯相關。大多數母親都竭力去適應患兒的行為表現，但在親子交往中往往存在困難。約3／4的母親存在心理困擾，較對照組有更多的焦慮、抑鬱、沮喪和挫折感。儘管手術後兒童的親和性和母親的情緒都有改善，但仍低於正常兒童。這與兒童的狀況和母親缺乏與患兒交往的技巧等因素有關。易發生親子交往困難的患兒因素包括低出生體重、由先心病引起的生長緩慢、尤其是紫紺患兒的呼吸和進食困難以及體力不足，這些因素均可造成患兒在嬰兒期的親和性水平較低。如果母親缺乏足夠的交往技巧和知識，這種情形將在兒童早期持續存在，嚴重影響患兒的情緒發展，導致情緒和行為問題的發生。在家庭中，患兒的父親同樣也承受著先心病帶來的失落和沮喪，但其通常努力控制自己的情緒，以維護自己作為家庭支柱的形象。對先心病患兒手術前父母心理狀況的問卷調查結果顯示，先心病患兒的父母較對照組有更多的心理困擾，表現為焦慮、失眠和社會功能障礙。而母親的問題尤其明顯。因此，針對先心病患兒家庭的干預，對患兒的心理健康發展和正常家庭功能的維護是非常必要的。
5．防干預現狀和展望
對先心病兒童的心理行為干預應在生物－心理-社會醫學模式的指導下進行。干預可以針對醫療、兒童和家庭三方面進行。醫療的干預應包括及早診斷、盡期手術、選擇合適的手術方式、防止併發症、進行術康復訓練等。對兒童和家庭的干預應包括充分理解兒童和家長的情緒反應；進行有關先心病知識的宣教，指導父母和孩子如何應對疾病導致的困境；及時發現父母和兒童存在的心理行為問題；強化各種支援系統。目前，有關先心病患兒心理行為問題的干預研究報道較少。文獻報道對患有先心病的兒童和青少年進行指導下的系統體能訓練能減少退縮和軀體化主訴。提示有指導的系統體能訓練能促進先心病患兒的身心正常發育。其餘干預主要針對新近診斷為先心病患兒的父母及手術前後的應對指導，但尚缺乏深入系統的研究，因此今後有關先心病患兒心理行為的研究尚有廣泛的空間，包括出生早期親子關係的正常建立、對患兒和家庭的各種支援系統資源的充分應用、早期對智慧損害因素的有效控制和綜合干預、家庭和疾病因素對患兒的人格形成和心理行為問題的長期影響以及不同地區和國家之間的跨文化研究。全面的干預必將促進先心病患兒的整體康復和生命質量的提高，改善其家庭和社會功能。
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