指鼻不準是指囑患者將手臂伸直外展，先示指摸觸檢查者伸出的示指指尖，然後再指自己的鼻尖，以不同方向、速度、睜閉眼重複多次進行比較。小腦病變時指鼻不準，接近鼻尖時動作變慢，不能正確調整距離，測距過度（辨距不良）或出現動作性震顫。指鼻不準程度與病損程度平行。脊髓小腦變性症是以運動失調為主要症狀，病理學上是以小腦及其傳入、傳出途徑的變性為主體的疾病，臨床上是以肢體共濟失調和構音障礙為主要特徵。指鼻不準的病因是什麼？
該病病因不明，但大多有家族遺傳傾向，20歲以前起病者多為常染色體隱性遺傳，而20歲以後起病者則多為常染色體顯性遺傳。國內外眾多學者經過長期研究，將Friedreich共濟失調缺陷基因定位於9q13～q21，將OPCA遺傳基因定位於6p24～p23之間。同時發現與病毒感染、免疫缺陷、生化酶缺乏及DNA修復功能異常等諸多因素有關，但其確切病因尚不十分清楚。病理方面，其表現多種多樣，常見的有神經細胞的萎縮、變性，髓鞘的脫失，膠質細胞輕度增生，從而出現小腦半球及蚓部、小腦中下腳廣泛變性，浦肯野細胞消失；脊髓後柱及克拉克柱的神經細胞萎縮或消失，繼髮膠質細胞增生，後根與脊神經節變性、髓鞘脫失，尤其在腰、骶段脊髓更為明顯。亦可見到大腦皮質、基底核、丘腦、橋腦基底核等腦幹部分核團的變性。
這些綜合徵中有許多是遺傳性的；另一些則屬散發性，脊髓小腦變性大致可分為三大組：主要由脊髓變性引起的共濟失調，小腦性共濟失調，或多系統萎縮。對這些疾病仍無特殊治療。
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