指鼻不準是指囑患者將手臂伸直外展，先示指摸觸檢查者伸出的示指指尖，然後再指自己的鼻尖，以不同方向、速度、睜閉眼重複多次進行比較。小腦病變時指鼻不準，接近鼻尖時動作變慢，不能正確調整距離，測距過度（辨距不良）或出現動作性震顫。指鼻不準程度與病損程度平行。指鼻不準的鑑別診斷是什麼？
小腦共濟失調一般起病於30-50歲之間，散發的病例與顯性遺傳的病例均有報道，病理變化侷限於小腦以及偶爾下橄欖體，臨床上只有小腦功能障礙的體徵。
在多系統萎縮(橄欖體橋腦小腦萎縮)中，共濟失調在青年和中年發病。附加的症狀包括不同組合的強直，錐體外系症狀，感覺障礙，下運動神經元症狀與自主神經功能障礙.在某些家族中可發生視神經萎縮，色素沉著性視網膜炎，眼肌癱瘓和痴呆.這些綜合徵包括Menzel顯性遺傳疾病(伴顱神經障礙和強直)；Dejerine-Thomas散發性或隱性遺傳綜合徵(有顯著的帕金森綜合徵症狀)；亞速爾型運動系統變性(Machado-Joseph病)；以及小腦性共濟失調伴自主神經功能障礙(Shy-Drager綜合徵)。
某些發病機制不明的全身性疾病，例如共濟失調-毛細血管擴張症，也能產生共濟失調。線上粒體多系統疾病中，除共濟失調外，還有不同組合的眼肌癱瘓，心臟傳導阻滯以及肌病。若干呼吸鏈酶的活性有降低，有線粒體DNA的缺失，肌肉活檢顯示特徵性的破碎紅纖維。
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