科室: 神經內科 副主任醫師 萬志榮

  指鼻不準是指囑患者將手臂伸直外展,先示指摸觸檢查者伸出的示指指尖,然後再指自己的鼻尖,以不同方向、速度、睜閉眼重複多次進行比較。小腦病變時指鼻不準,接近鼻尖時動作變慢,不能正確調整距離,測距過度(辨距不良)或出現動作性震顫。指鼻不準程度與病損程度平行。指鼻不準的臨床檢查是什麼?

  其主要的臨床檢查為:自主活動緩慢、軀幹、肢體肌張力增高、站立不穩、步幅寬大、步態蹣跚、不能直線行走、呈”醉漢步態”,以及構音障礙、語言不利、吞嚥困難,飲水嗆咳、眼球震顫、持物不準、指鼻不能、頭暈、失眠、暈厥、心悸、直立性低血壓、排汗障礙、尿頻、性功能減退或障礙等。

  Friedreich共濟失調是脊髓共濟失調的原型,屬於常染色體隱性遺傳,相關的基因定位於第9號染色體,在5-15歲之間出現步態不穩,繼而出現上肢共濟失調與吶吃,智力往往也有減退,震顫如有出現是屬於次要症狀,腱反射消失,並有大纖維傳導的感覺(振動覺與位置覺)喪失。常見弓形足,脊柱側凸和進行性心肌病變。

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