癲癇基本概念

　　一、癲癇發作(epileptic seizure) 癲癇發作是指腦神經元異常過度、同步化放電活動所造成的一過性臨床表現。

　　癲癇發作應具有三方面要素：

　　1、臨床表現：癲癇發作必須有臨床表現(症狀和/或體徵)。癲癇發作的臨床表現可多種多樣，如感覺﹑運動﹑植物神經﹑意識﹑情感﹑記憶﹑認知及行為等障礙。

　　2、起始和終止的形式：癲癇發作一般具有突發突止﹑短暫一過性、自限性的共同特點。通常可以根據行為表現或腦電圖改變來判斷癲癇發作的起始和終止。癲癇持續狀態是一種表現持續或反覆發作的特殊情況。

　　3、腦部異常過度同步化放電：要通過腦電圖檢查才能證實。這是癲癇發作區別於其他發作性症狀的最本質的特徵。

　　按照有無急性誘因，癲癇發作大體上可分為誘發性發作(provoked seizure)和非誘發性發作(unprovoked seizure)。

　　誘發性發作最常見於中樞神經系統疾病(感染/中風等)或全身系統性疾病(血糖異常/電解質紊亂/中毒/發熱等)的急性期，是一種急性症狀性發作(acute
symptomatic seizure)。這種發作僅代表疾病急性期的一種症狀，不意味急性期過後一定反覆出現癲癇發作。

　　非誘發性發作則找不到明確的急性誘因。例如，病毒性腦炎急性期出現的癲癇發作是誘發性發作，而腦炎數年後出現的癲癇發作則為非誘發性發作。

　　二、癲癇(epilepsy) 癲癇是一種以具有永續性的致癇傾向為特徵的腦部疾病。

　　癲癇不是單一的疾病實體，而是一種有著不同病因基礎、臨床表現各異但以反覆癲癇發作為共同特徵的慢性腦部疾病狀態。

　　按照傳統，臨床出現兩次(間隔至少24小時)非誘發性癲癇發作時就可確診為癲癇。這是目前普遍採用的、具有臨床可操作性的診斷方法。

　　2005年國際抗癲癇聯盟(ILAE)對癲癇定義作了修訂，並指出“在腦部存在永續性致癇傾向的前提下，診斷癲癇可只需要一次癲癇發作”。該定義對於儘早診斷並治療癲癇有積極意義，但由於多數情況下很難確定某個體首次發作後的再發風險，該定義缺乏臨床可操作性。

　　2014年ILAE推出新的癲癇臨床實用性定義，新定義的各種潛在影響尚未可知，有待於臨床進一步檢驗。

　　三、癲癇綜合徵(epileptic syndrome)指由一組特定的臨床表現和腦電圖改變組成的癲癇疾患(即腦電臨床綜合徵)。

　　臨床上常結合發病年齡、發作型別、病因學、解剖基礎、發作時間規律、誘發因素、發作嚴重程度、其它伴隨症狀、腦電圖及影像學結果、既往史、家族史、對藥物的反應及轉歸等資料，做出某種癲癇綜合徵的診斷。診斷癲癇綜合徵的對於治療選擇、判斷預後等方面具有一定指導意義。

　　四、癲癇性腦病(epileptic
encephalopathy)指由頻繁癲癇發作和/或癲癇樣放電造成的進行性神經精神功能障礙或退化，如認知、語言、感覺、運動及行為等方面。損傷可為全面性或具有選擇性，且可表現出不同嚴重程度。它是一組癲癇疾患的總稱。

　　在潛在病因所致的腦損傷之外，癲癇性腦病強調的是由於癲癇性異常本身造成的進行性腦病。大多為新生兒、嬰幼兒或兒童期發病，腦電圖明顯異常，藥物治療效果差，臨床總體表現為慢性進行性神經功能衰退。West綜合徵、Lennox-Gastaut綜合徵、Dravet綜合徵等均屬於癲癇性腦病。

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