胸壁骨腫瘤佔全身骨腫瘤的7%~8%,多數胸壁骨腫瘤為惡性,85%~90%發生在肋骨,10%~15%發生在胸骨,男女比例2∶1。可發生在任何年齡,年齡越大,惡性胸壁骨腫瘤的可能性越高。臨床常見良性胸壁腫瘤有:纖維異樣增殖症、軟骨瘤、骨軟骨瘤和硬纖維瘤等;常見惡性胸壁骨腫瘤有:軟骨肉瘤、骨髓瘤、骨源性肉瘤和尤因肉瘤等。
症狀體徵
緩慢增大的胸壁包塊,20%~25%無症狀。最終引起胸部疼痛,胸痛症狀在惡性骨腫瘤更為常見。
診斷檢查
診斷:依據骨腫瘤活檢。
1、開放活檢 目的是對良性可能性較大的病變切除活檢,最好有病理科、放射科醫師會診,切除活檢很適於惡性病。操作方法:縱行切口;銳性分離直達腫瘤,要穿過肌肉組織,不要走肌間;未受累的解剖間隙不應顯露;避開所有大的血管神經,以免汙染;整塊切除反應的組織、假包膜、包膜和整塊瘤體,用福爾馬林固定或送冷凍;骨創面應儘可能縮小,避免感染;創面嚴密止血;有效的傷口引流;如果活檢後繼續做切除術,應更換器械。
2、針吸活檢 仍屬於開放性活檢,活檢路徑應在可切除範圍內,細針活檢:
①依賴有經驗的病理學家的細胞學分析;
②準確率為65%~95%(取決於採集的標本量);
③不能做免疫組化分析。
芯針活檢:
①為一種戳卡結構,外套管包住針芯,抓取組織標本;
②較細針穿刺可得到更多的樣本,可以做免疫組化分析;
③準確率為75%~95%。針吸活檢的不利因素有:可能穿到的為腫瘤壞死部位,因而不能做出診斷,或取到的組織可能是腫瘤周圍的反應組織,不能代表實際的腫瘤,相對而言,冷凍切片就沒有這些缺點。
3、冷凍切片 如果標本足夠、且為病變組織,可明確診斷;如果病變為炎症,需做培養;可明確是否需要進一步檢查;可快速診斷,以決定進一步的治療(手術)。
鑑別診斷
影像學檢查可鑑別胸壁腫瘤與肺部腫瘤,MRI 可用於區分軟組織腫瘤與血管病變。
治療方案
如果考慮為胸壁骨腫瘤,應盡力切除,而避免切開活檢。應整塊切除受累的肋骨,不要顧忌胸壁缺損。腫瘤巨大、不能切除者,應盡力活檢以得到病理診斷。穿刺活檢適用於診斷轉移病灶和骨髓瘤,胸骨腫瘤應行胸骨切除術。
胸壁重建原則:胸壁腫塊切除所造成的胸壁缺損,如面積<5cm 的胸壁缺損,特別是位於後胸壁其外表有較厚肌肉保護者,不需重建胸壁。>5cm 的胸壁缺損需行胸壁重建術,特別是在前或外側胸壁者,必須行胸壁重建。因為大面積的胸壁軟化不但嚴重削弱肺的通氣功能,也影響患者術後排痰能力,這是患者早期死亡的主要原因之一。胸壁重建一般採用以下方法:
1、自體組織重建法 較小的胸壁缺損可利用區域性肌層,皮層及皮下組織加以修補固定。術後早期的反常呼吸運動一般會隨著組織的癒合和硬化而逐漸消失。較低位的缺損常可利用膈肌進行部分或全部縫合修補加固。必要時可捻搓膈神經分支使區域性膈肌癱瘓膨出,然後將其縫合於缺損周邊。在有胸膜粘連或增厚的病例,有時可將肺縫合於缺損周邊加以修補。採用遊離闊筋膜修補缺損,因缺乏硬度,現已被合成材料所取代。轉移帶蒂背闊肌或胸大肌修補缺損,或加以其他方法輔助,也是較好的方法。女性病例有時可轉移同側或對側乳房以修補缺損,其本身創面可用植皮方法修復。胸骨的部分或全部缺損可利用兩側胸大肌在中線互相對攏縫合修補。還可利用帶血管蒂大網膜移植修補。
2、人工合成製品重建法 對於較大的胸壁缺損,如果只用自體組織常常因不方便或材料不足而無法達到滿意的胸壁修復作用。這種不滿意的胸部重建,往往導致術後肺功能不足和呼吸系統併發症的重要原因。應用人工合成製品大大提高了胸壁重建的效果。曾一度被推薦應用的合金類(如鉭片、鉭網、不鏽鋼製品)以及其他纖維玻璃布等,因臨床實踐證明有較嚴重的缺點,正在被淘汰。近幾年文獻多推薦Marlex 和Prolene 作為修補胸異物反應較小,有時甚至在感染組織中也能存留。另外,有機玻璃材料製成品也不失為一種較好的修補材料。
預後及預防
預後:胸壁骨腫瘤手術死亡率低,對肺功能影響小,長期生存率達50%~70%,軟骨肉瘤預後最好,切除範圍越廣泛預後越好。術後放、化療可改善生存期。
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