什麼是胸壁腫瘤
胸壁腫瘤是指胸壁深部軟組織和骨骼組織的腫瘤。一般不包括面板,皮下組織,淺層肌肉或乳腺的腫瘤。胸壁腫瘤可分為原發性和繼發性兩大類;原發性胸壁腫瘤又可分為良性和惡性兩種。胸壁腫瘤佔胸部腫瘤的5%,佔骨和軟組織腫瘤的5%-8%,約30%-50%為惡性。原發於胸壁骨骼部分的腫瘤,約佔全身原發性骨腫瘤的5%-10%,其中80%發生於肋骨,20%發生於胸骨,以惡性為多,在兒童中亦是如此。肋骨腫瘤好發於前胸壁及側胸壁,較少發生於後胸壁。
大多數胸壁軟組織腫瘤為良性,常見於青壯年。胸壁的骨腫瘤半數以上為惡性,大多為遠處原發灶的轉移。胸壁的惡性腫瘤常發生於中老年患者,男性較女性多發。
胸壁腫瘤半數以上為繼發性,多來自其他部位惡性腫瘤的轉移,或鄰近器官腫瘤的直接侵犯,常造成肋骨的區域性破壞或病理性骨折,常見的胸壁轉移腫瘤多來自肺癌、乳腺癌、腎癌、胃癌、食管癌、直腸癌等。
胸壁腫瘤的病理型別較多。胸壁骨骼腫瘤中,良性者以軟骨肉瘤、骨軟骨瘤、骨纖維性結構不良等為常見;惡性者以軟骨肉瘤、骨肉瘤、惡性骨鉅細胞瘤、骨髓瘤、骨內皮細胞肉瘤等較為常見。胸壁軟骨腫瘤約佔全部肋骨和胸骨腫瘤的48%,其中以軟骨肉瘤最為多見。胸壁軟組織腫瘤中,良性者以神經纖維瘤,纖維瘤,脂肪瘤等較為多見;惡性者以纖維肉瘤,神經纖維肉瘤,血管肉瘤等為多見。
分類及特徵
原發性胸壁腫瘤按發生部位可分為胸壁軟組織腫瘤和胸壁骨骼腫瘤。按細胞型別可分為良性與惡性兩種。繼發性胸壁腫瘤均為惡性,並具有原發腫瘤的病理特性。
胸壁原發性軟組織腫瘤中以良性為多見,常見的有纖維瘤,神經纖維瘤,神經鞘瘤,脂肪瘤和血管瘤。惡性軟組織腫瘤有纖維肉瘤,神經纖維肉瘤,惡性神經鞘瘤,脂肪肉瘤和血管肉瘤。纖維瘤和纖維肉瘤來自胸壁深筋膜及骨膜的纖維結締組織,多見於青少年。纖維瘤生長緩慢,其病理形態雖屬良性,但瘤細胞易向周圍組織浸潤性生長,故具有低度惡性傾向,術後易復發,並可發生惡變;纖維肉瘤生較快,向區域性浸潤性生長,晚期可發生血行轉移,惡性程度較高,極易復發,手術應大範圍徹底切除,對放療及化療均不敏感。神經源性腫瘤來自肋間神經,亦可源於胸壁的其他神經。良性腫瘤生長緩慢,有完整包膜,沿神經走向分佈;惡性病變生長迅速,向周圍組織浸潤,宜行根治性手術。血管瘤多見於嬰幼兒,隨年齡增長而擴大,腫瘤邊界不清,常於一支或數支較大的血管相通,故術前應作好充分的估計和準備,以防大量失血。血管肉瘤為惡性,易早期血行轉移。
胸壁原發性骨骼腫瘤,以惡性為多見,多發生於肋骨,其次為胸骨、鎖骨和肩胛骨,常見的有軟骨瘤,骨軟骨瘤,鉅細胞瘤,骨囊腫和骨纖維結構發育不良等良性病變,惡性病變有軟骨肉瘤,骨肉瘤,骨髓瘤,Ewing瘤和網織細胞肉瘤。軟骨源性的病變,好發於肋軟骨和肋骨交界處或胸骨的軟骨部分,多見於中青年。軟骨瘤生長緩慢,質地堅硬,呈結節狀或分葉狀,惡變時生長加快,壓迫神經時可產生劇痛,其病理形態雖屬良性,但可多次復發,出現部分分化不良的細胞;軟骨肉瘤生長迅速,相胸內浸潤累及心包和大血管,出現縱隔壓迫症狀,早期血行轉移,行根治切除術後可望治癒。骨瘤和骨肉瘤較少見,好發於中青年,疼痛症狀明顯,惡性病變可造成骨質的廣泛破壞,引起病理性骨折,早期行根治性手術,術後輔助放療,可提高治癒率。Ewing瘤的惡性程度較高,好發於青年男性,可採取放療結合手術的綜合治療。
胸廓的前面短,由胸骨、肋軟骨和肋骨前段構成,後面長,由脊柱胸段和肋骨後段構成,兩側圓凸,由肋骨構成。胸廓的活動主要依靠椎肋關節的運動和肋及肋軟骨的彈性。胸壁面板面積大,胸前部特別是胸前上部面板的顏色、質地比較接近頜面部,胸部有其特定的皮瓣動脈,這些有利於採用胸壁面板作帶血管蒂皮瓣。胸壁淺層結構有胸大肌、胸小肌、鎖骨下肌、胸鎖筋膜、前鋸肌、斜方肌和背闊肌。胸大肌各部各有自己的主要血管神經,有利於臨床分別採用各部的肌瓣或肌骨瓣。
治療策略
胸壁腫瘤的治療以手術為主。由於某些原因不能得到細胞學或組織學診斷,不能確診轉移灶抑或原發灶時,只要患者狀況可以接受手術,均應儘早行手術治療。對於不同組織學型別的胸壁惡性腫瘤,可行一定的術前、術後放化療,具體的放化療方案,在骨、軟組織及面板腫瘤章節已有詳述,本章主要討論胸壁腫瘤的手術治療及胸壁重建的方法。
胸壁良性腫瘤,包括良性軟骨瘤及神經類腫瘤等,可行腫瘤區域性切除。惡性及可疑惡性者,則應廣泛切除,切除的範圍是根據腫瘤大小及與周圍組織臟器的關係來決定的。一般來說,切緣應距腫瘤邊緣至少3cm,對惡性者應更遠些。切除時儘可能將周圍受侵肌肉、骨組織、胸膜及部分臟器徹底整塊切除。
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