科室: 小兒外科 主任醫師 劉文英

  先天性胸壁畸形一般可分為五類:漏斗胸(pectus excavatum or funnel chest),雞胸(pectus carinatum or pigeon breast),Poland綜合徵,   胸骨缺損(sternal defects)和混合性發育不良或因瀰漫性骨骼疾病所致胸廓畸形如Marfan綜合徵, 此外,尚有較少見但常致命性的如胸廓易位心臟和窒息性胸廓不發育(如Jeune綜合徵等)。
  漏斗胸:漏斗胸(pectus excavatum or funnel chest)是最常見的胸壁畸形,佔所有胸壁畸形的90%以上,發病率為1~4‰,也有高達8‰的報道,男性較女性多發,約為4:1。
  90%的患者可於出生後一年內被發現該畸形的存在,僅少部分在一歲以後出現漏斗胸畸形。一般隨著患者的生長髮育畸形越來越嚴重,甚至胸骨後面緊貼椎體前緣。
  病理漏斗胸畸形常是第四至第八肋軟骨從肋-軟骨連結的內側或外側向脊柱方向凹陷而構成漏斗的兩側壁,下陷的胸骨構成漏斗的最低點。小齡兒漏斗胸畸形常呈對稱性,隨著年齡的增長可出現非對稱性並伴有胸骨的旋轉,部分出現脊柱側彎。
  據統計,約10%的漏斗胸患者同時存在脊柱側彎,而約2%同時患有先天性心臟病。漏斗胸的初始病變是胸壁的畸形,但隨著畸形程度的加重,可以影響呼吸迴圈功能,同時由於胸部的畸形,患者出現性格的改變。

  對漏斗胸嚴重程度的評價多采用胸廓指數,即於胸骨下陷最低點測量胸廓的內面最大橫徑和胸骨後緣與相應椎體前緣的最短距離的比值,該值大於3.25即為中重度,需要手術治療。通常用胸部X線後前位和側位片可以計算胸廓指數,用胸部CT片測量更為準確。
  臨床表現及診斷漏斗胸的臨床表現隨畸形的程度而有所不同,但基本的表現是前胸壁的漏斗狀畸形。程度較輕者多無心肺功能損害而常無其他症狀,但隨著畸形程度的加重,呈現兩肩前傾、後背弓狀、前胸下陷和腹部膨隆的典型漏斗胸體徵.
  患者心臟受壓,出現呼吸迴圈系統的症狀,表現為活動後心悸、氣喘,心前區疼痛,肺活量減少,殘氣量增多,反覆發生呼吸系感染。患兒喜靜而不好動,年長兒由於胸廓畸形而不願參加體育活動,性格內向甚至精神抑鬱而出現心理障礙。
  中重度漏斗胸的胸部X線表現為心臟向左側胸腔移位,心血管造影顯示右心室前壁有一胸骨壓跡,而超聲波檢查顯示心肌與前胸壁的接觸面積增大,有的患者可以因此而發生二尖瓣脫垂,心前區可聽到功能性心臟雜音。
  有報道約25%的漏斗胸患者存在肺不張,以左肺上葉為多。但是手術對漏斗胸肺功能的影響一直存在爭議,對那些術前有嚴重肺功能損害者術後能獲得不同程度的改善,而術前損害輕者術後肺功能有時侯反而變得更差,是由於肺組織本身發育不良或是因胸廓畸形所致肺擴張受限尚不清楚。

  根據典型的胸部漏斗狀畸形可明確作出漏斗胸的診斷,通過胸部X線和CT掃描可對畸形的程度作出客觀評價,同時對手術方式的選擇和手術範圍的估計有一定價值,超聲波和肺功能檢測可瞭解患者術前的心肺功能狀況。
  漏斗胸的胸部CT片,可見前胸壁凹陷而不對稱,心影向左側胸腔移位。通常用胸部X線後前位和側位片可以計算胸廓指數,用胸部CT片測量更為準確。即於胸骨下陷最低點測量胸廓的內面最大橫徑和胸骨後緣與相應椎體前緣的最短距離的比值,該值大於3.25即為中重度,是需要手術治療的指標之一。
  治療Meyer(1911)和Sauerbruch(1920)等開始介紹漏斗胸的手術治療,1949年Ravitch手術即胸骨上舉術的並在後來不斷改良,其適用於不同年齡的所有漏斗胸患者,使該手術20世紀90年代之前在全球廣泛應用,成為矯治漏斗胸矯治的經典術式,而胸骨翻轉術由於創傷較大,應用較減少。曾有人對那些較輕的漏斗胸畸形,採用皮下間隙填充矽膠矯形,這對增加胸腔容積沒有作用,未得到推廣。
  1997年,美國小兒外科醫生Nuss介紹了一種從胸骨後置入一弧形鋼板將下陷的前胸壁頂起、不作任何切骨的漏斗胸矯形手術,手術即時矯形效果明顯。該術式微創和美觀,前胸壁無疤痕,並完全改變了傳統漏斗胸手術治療的理念,受到美國小兒外科界的關注並逐漸得到應用,現已廣泛開展,2000年以後,在中國國內也逐漸引進推廣,經過不斷改進總結經驗,現在已成為矯治漏斗胸的主流術式,早期這種手術可能出現的一些併發症也逐漸降低,減少,改進效果明顯。微創是漏斗胸矯治的發展趨勢。 由於NUSS手術矯治漏斗胸具有微創和美觀的優勢,隨著技術的進步和生活水平的提高,其使用正在進一步推廣。
  雞胸 (pectus carinatum):一般是與鈣磷代謝障礙有關的疾病,也有極少數先天性或繼發於胸部手術後者,多數病例是胸骨體和與之相連的下位肋軟骨呈對稱的向前突出,少數呈單側凸起的不對稱畸形,較少數病例呈混合畸形,一側凸起而另一側凹陷或上段呈雞胸而下端則呈漏斗胸改變,但胸骨柄和與之相連的肋軟骨前凸而胸骨體下陷的較為少見。雞胸對心肺功能的影響較小,但較嚴重的畸形也會因畸形的胸部而使患者發生性格和社會行為的變化。除畸形的胸壁外觀外,多數患者並無其他表現,但隨著患者體格的發育和胸壁畸形程度逐漸加重,極嚴重者也可以導致胸腔容積的相對縮小,心肺受壓而出現心肺功能不全的臨床表現。少數患者因前凸的胸部常常受到外傷而感到區域性疼痛。較嚴重的雞胸或混合畸形的患者往往不願參加體育活動,特別不願當著別人脫去上衣,久之部分患者將因此而出現性格內向甚至發生心理障礙。
  根據畸形胸部的特殊體徵即可作出雞胸的診斷,但應行胸部X線和CT掃描及心肺功能檢測,對畸形的程度和心肺功能狀況作出評價,也可作為估計手術範圍的參考。
  治療雞胸的手術年齡和指徵掌握較緊,較輕而對稱的畸形可以通過體育鍛煉獲得較正,通常10歲以上畸形較重的患者方考慮手術治療,過去治療雞胸多也採用Ravitch手術,但最近一直類似Nuss手術的微創方法矯治雞胸已開始在臨床應用,近期效果良好,而且創傷小,矯正後的胸廓更美觀,現在使用逐漸增加。
  Poland 綜合徵Poland 綜合徵肋骨發育的幾種情況及胸部表現:
  表現比例 (%)胸壁外觀正常54.7肋骨發育不良但無胸壁下陷13.3胸壁下陷21.3肋骨缺失10.7治療手術指徵:肋骨缺失;胸壁嚴重下陷手術方式:背闊肌轉移術,補片,背闊肌轉移術加補片,組織工程;女性可用背闊肌或其它組織重建胸壁。
  胸骨缺損(sternal defects)就更為少見,需手術修補缺損的胸骨以保護心臟等胸內器官,以防損傷。

 

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