科室: 骨科 主任醫師 曹光磊

       貝克型進行性肌營養不良病情進展速度慢(病程可達25年以上,往往20歲以後仍能行走);多不伴有心肌受累或僅輕度受累,預後較好,又稱良性型。本症為遺傳性疾病,多屬性連鎖隱性遺傳,個別為染色隱性遺傳。
  貝克型進行性肌營養不良常在10歲以後起病,首發症狀為骨盆帶及股部肌肉力弱,進展緩慢,病程長,出現症狀後25年或25年以上才不能行走,多數在30-40歲時仍不發生癱瘓,預後較好。需要與下面疾病相區分:
  Duchenne型營養不良症:也稱嚴重性假肥大型營養不良症,幾乎僅見於男孩,母親若為基因攜帶者,50%男性子代發病,常起病於2-8歲,初期感走路苯拙,易於跌倒,不能奔跑及登樓,站立時脊髓前凸,腹部挺出,兩足撇開,步行緩慢搖擺,呈特殊的“鴨步”步態,當由仰臥走立時非常困難,必先翻身俯臥,再雙手攀緣兩膝,逐漸向上支撐起立(Gower徵)。亦可見於肢近端肌肉、股四頭肌及臂肌。

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