動靜脈畸形病人發生癲癇原因是：動靜脈短路使腦區域性缺血，鄰近腦組織膠質樣變，顳葉動靜脈畸形的點火作用。動靜脈短路現象需與其他腦血管畸形、煙霧病、原發性癲癇、顱內動脈瘤等相鑑別。動靜脈短路現象需與其他腦血管畸形、煙霧病、原發性癲癇、顱內動脈瘤等相鑑別。
1、腦海綿狀血管瘤
也是青年人反覆蛛網膜下腔出血的常見原因之一。出血前病人常無明顯臨床症狀。腦血管造影常為陰性或出現病理性血管團，但看不到增粗的供血動脈或擴張的引流靜脈。CT平掃可表現為蜂窩狀低密度區，強化後可見病變輕度增強。但最後需要手術切除及病理檢查才能與動靜脈畸形相鑑別。
2、原發性癲癇病
腦動靜脈畸形常出現癲癇，並且已發生血栓的動靜脈畸形更易出現頑固性癲癇發作，這時腦血管造影常不顯影，故常誤診為癲癇病。但原發性癲癇常見於兒童，對於青年人發生癲癇，並有蛛網膜下腔出血或癲癇出現在蛛網膜下腔出血之後，應考慮為動靜脈畸形。另外，動靜脈畸形病人除癲癇外，尚有其它症狀體徵，例如頭痛、進行性輕偏癱、共濟失調、視力障礙等。CT掃描有助於鑑別診斷。
3、腦動脈瘤
是蛛網膜下腔出血最常見的原因，發病年齡比腦動靜脈畸形大20歲左右，即多在40～50歲發病，並且女性多見。病人常有高血壓、動脈硬化史。癲癇發作少見而動眼神經麻痺多見。根據腦血管造影不難鑑別。
4、靜脈性血管畸形
較少見，有時可破裂出血引起蛛網膜下腔出血，並可出現顱內壓增高。腦血管造影沒有明顯畸形血管顯示，有時僅見有一條粗大的靜脈帶有一些引流屬支。CT掃描顯示低密度區，強化掃描可見病變增強。
5、煙霧病
此病多見於兒童及青壯年，兒童以腦缺血為主要表現，成人以顱內出血為主要症狀。明確鑑別診斷有賴於腦血管造影。煙霧病腦血管造影表現為頸內動脈狹窄或閉塞，腦基底部有云霧狀纖細的異常血管團。
6、血供豐富的腦瘤
腦動靜脈畸形尚需與血供豐富的膠質瘤、轉移瘤、腦膜瘤及血管母細胞瘤相鑑別。由於這些腫瘤血供豐富，腦血管造影中可見動靜脈之間的交通與早期出現靜脈，故會與腦動靜脈畸形相混淆。但根據發病年齡、病史、病程、臨床症狀體徵等不難鑑別，CT掃描可有助於明確鑑別診斷。
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