這張美麗的畫面《千手觀音》是2005年央視春節聯歡晚會最美舞蹈特等獎。人們在感嘆舞蹈美輪美奐的感人的同時,也不禁為這些美麗的聾人無法獲得聽力而惋惜。
這些美麗的“千手觀音”,耳聾原因有多種,其中,絕大多數聾啞人都是因為在小時候注射鏈黴素而“一針致聾”,永遠失去了聽力。全國聾病分子流行病學調查研究顯示,中國聾人群體中4.4%的個體攜帶線粒體基因突變,在使用以鏈黴素為代表的氨基糖甙類藥物後會引發聽力下降。還有的一部分是先天性耳聾,在母體內與生俱來或剛出生時所形成的,比如胎兒在母體中的發育受到干擾,致內耳發育不全或未發育;妊娠期母體患病使用藥物中毒,產傷等。除先天性聽力障礙外,遺傳性耳聾還能以遲發性聽力障礙的方式表現出來。遲發性耳聾的特點是:患有遲發性耳聾的人往往有很好的語言基礎;遲發性耳聾的過程是漸進的;遲發性遺傳性耳聾通常與遺傳基因有關。雖然遲發性耳聾不是短時間內發生的,但隨著聽力損失的加重,仍將會對人們的工作和學習產生影響。
現在科學技術已經將人工耳蝸植入術引進,真正做到了“聾而不啞”讓耳聾患者重新回到有聲世界。那麼,如何讓人工耳蝸植入手術更好的得到應用?這離不開術前的正確的聽力評估。
首先,人工耳蝸植入術是針對重度以上感音性耳聾患者進行聽覺干預的一種方法,所以首要的是進行聽力學評估,瞭解患者耳聾程度、性質、對言語能力的影響程度等方面,具體包括以下內容:
1、主觀聽力測試:
成人和可配合兒童採用純音測聽。不能配合進行純音測聽的兒童可採用行為觀察、視覺強化和遊戲測聽法。
2、客觀聽力測試:
(1)聲導抗(鼓室圖和聲反射);(2)聽性腦幹誘發電位(ABR);(3)耳聲發射(OAE);(4)多頻穩態誘發電位(ASSR)。
3、兒童聽覺能力評估
4、聽覺-言語能力測試:
其次,耳聾患者在聽力學檢查符合人工耳蝸植入標準後,還需要進行影像學評估,包括高解析度顳骨CT和聽神經MRI。CT顯示雙側耳蝸和內聽道結構是否正常。聽神經MRI可以顯示耳蝸及內聽道液體充盈情況,聽神經發育有無異常。必要時加做頭顱MRI以瞭解腦內有無器質性/進行性病變。
再次,需要進行一定的精神、智力、行為評估,以瞭解小兒的心智發育情況,有無心理障礙和行為異常。具體包括:
1、希-內學習能力測試評分
2、格雷費斯精神發育測試評分
3、自閉症、孤獨症測試
以上各項檢查或測試,均為目前人工耳蝸植入候選者術前需要進行評估的主要內容。除此之外,更重要的一項是耳聾基因檢查。通過耳聾基因檢測結果的分析,不僅能確定遺傳方式,計算耳聾再發風險,對患者及其家庭成員的患病風險、攜帶者風險、子代的再發風險作出準確評估與解釋;而且還可以為受檢者及其家族成員提供終生的遺傳學服務。通過客觀、準確的生育指導和干預措施,從根本上預防和阻斷遺傳性耳聾,成為實現預防耳聾出生缺陷目標的重要步驟和手段。
隨著耳聾基因組科學及分子生物學技術的迅猛發展,耳聾基因研究和臨床診斷技術已成為耳聾病因學分析的重要工具,人們已經可以通過對幾個常見耳聾基因進行檢測,明確中國人中多數耳聾受檢者的遺傳學病因或其致病突變的攜帶情況。
現代的科技進展成功引入了耳蝸植入術和耳聾基因檢測,這一進步讓聾人早日進入有聲世界,聽到更多更美的聲音。
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