科室: 放療科 主治醫師 孟祥姣

  套細胞淋巴瘤的特點

  套細胞淋巴瘤是一種特殊B細胞淋巴瘤,非霍奇金淋巴瘤中的一種,約佔所有非霍奇金淋巴瘤的6%。套細胞淋巴瘤來源於淋巴濾泡外套區未成熟生髮中心前CD5陽性的小B細胞,兼具惰性淋巴瘤和侵襲性淋巴瘤的所有惡性特點,侵襲性較強,具有較晚的臨床分期與廣泛的結外浸潤,對傳統的放化療不敏感,預後差。

  臨床表現

  套細胞淋巴瘤分為惰性型和經典型。惰性套細胞淋巴瘤:臨床進展緩慢,多數無明顯症狀的外周淋巴細胞增高和脾腫大為主要表現,通常無明顯淋巴結腫大,身體狀況一般較好,部分病人可以考慮“觀察和等待”治療策略。經典型套細胞淋巴瘤呈侵襲性表現,最常見的表現是淋巴結腫大,經常伴隨全身症狀。幾乎70%病人在診斷時已是Ⅲ期或Ⅳ期病變,常伴骨髓和外周血浸潤。結外器官可能被侵及,胃腸道侵犯對認識該病特別重要。大腸有淋巴瘤性息肉病變的病人經常有套細胞淋巴瘤。有胃腸道侵犯的病人經常有咽淋巴環侵犯。

  遵循非霍其金淋巴瘤的分期:

  Ⅰ期病變限於1個淋巴結區或單個結外器官(IE)受累。

  Ⅱ期病變累及橫膈同側兩個或更多的淋巴結區,或病變侷限侵犯淋巴結外器官及橫膈同側一個以上淋巴結區(IIE)。

  Ⅲ期橫膈上下均有淋巴結病變。可伴脾累及(ⅢS)、結外器官侷限受累(ⅢE),或脾與侷限性結外器官受累(ⅢSE)。

  Ⅳ期一個或多個結外器官受到廣泛性播散性侵犯,伴或不伴淋巴結腫大。肝或骨髓只要受到累及均屬Ⅳ期。

  A組:無全身症狀。

  B組:有全身症狀:包括不明原因發熱(>38℃,連續三天〕或盜汗或體重減輕(6個月內下降10%以上)。

  套細胞淋巴瘤的治療

  套細胞淋巴瘤的治療根據臨床分期確定

  對於I-II期患者行全身化療±放射治療能夠延長無病生存率,有改善生存的趨勢。

  對於III-IV期患者以全身化療為主,但傳統的CHOP方案有效率低,需行高強度化療。

  常用的化療方案

  HyperCVAD/MA方案是一種非常強烈的化學療法,最初被用於治療急性淋巴細胞白血病,在此基礎上聯合利妥昔單抗是治療套細胞淋巴瘤的成功方案。能夠延長無病生存率和總生存率。該方案為:利妥昔單抗+環磷醯胺+表阿黴素+長春新鹼+地塞米松與另一方案:高劑量甲氨蝶呤+阿糖胞苷交替使用。該方案毒性較大,包括骨髓抑制、心臟毒性、神經毒性等,需密切檢測,給予積極對症處理。

  R-CHOP/R-DHAP交替方案也是套細胞淋巴有效的治療方案。R-CHOP方案為:利妥昔單抗+環磷醯胺+表阿黴素+長春新鹼+強的鬆。R-DHAP方案為:利妥昔單抗+環磷醯胺+阿糖胞苷+地塞米松。

  利妥昔單抗+阿糖胞苷,或利妥昔單抗+阿糖胞苷+苯達莫斯汀也有一定的有效率。

  老年患者或伴有慢性病者,不適合使用高強度化療方案,可以選擇利妥昔單抗維持治療,或強度小MOP或CHOP方案化療,提高生活質量。

  復發或難治性套細胞淋巴瘤的治療

  由於套細胞淋巴瘤目前仍沒有確切的可治癒方案,大部分患者將復發進展,或發展為難治性病例。復發/難治患者採取初治患者的一線治療策略,即HyperCVAD/MA±R的方案誘導後行自體幹細胞移植,可改善生存。或參加臨床實驗,使用新的藥物。

  新藥對套細胞淋巴瘤的治療作用

  蛋白酶體抑制劑硼替佐米最初用於多發性骨髓瘤的治療,現被批准用於治療復發/難治性套細胞淋巴瘤。靶向藥物替西羅莫司(timsirolimus)治療MCLt45I。替西羅莫司是一種mTOR抑制劑。mTOR是一個絲氨酸/蘇氨酸激酶,它控制著細胞蛋白質的合成、血管新生和細胞週期。通過抑制mTOR,可引起細胞週期阻滯、抑制腫瘤細胞增殖,並有抗血管基因作用,減少腫瘤血管密度。臨床應用示該藥對一線化療復發或難治性MCL有明顯緩解效果。

  沙利度胺、雷利度胺、新的烷化劑苯達莫斯汀也被應用於MCL的治療。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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