摘要 漏斗是指胸骨、肋軟骨及部分肋骨向背側凹陷畸形,形成漏斗狀的先天性疾病。絕大多數漏斗胸的胸骨從第2或第3肋軟骨水平開始,向背側到劍突上形成船樣或漏斗樣畸形,其常是家族性的疾病。漏斗胸可使心臟受壓移位,肺因胸廓畸形而運動受限,影響患者心肺功能。其症狀在3歲以後逐趨明顯,應儘早積極治療。男性較女性多見,有報道男女之比為4∶1,屬伴性顯性遺傳。有家族史者漏斗胸的發生率是2.5%,而無家族史者漏斗胸的發病率僅1.0%。漏斗胸屬漸進式病變,在出生時可能就已存在,但往往在幾個月甚至幾年後才愈來愈明顯而被家長髮現。漏斗胸的外型特徵為前胸凹陷,肩膀前伸,略帶駝背以及上腹突出。漏斗胸,是指胸骨、肋軟骨及部分肋骨向背側凹陷畸形形成漏斗狀的先天性疾病。
絕大多數漏斗胸的胸骨從第2或第3肋軟骨水平開始,向背側到劍突上形成船樣或漏斗樣畸形,其常是家族性的疾病。胸骨體(特別是劍突根部)及其相應的兩側第3~6肋軟骨向內即陷,致使前胸壁狀似漏斗,可使心臟受壓移位,肺也因胸廓畸形而運動受限,影響患兒的心肺功能。患兒活動後心悸氣促,常發上呼吸道和肺部感染,甚至發生心力衰竭。漏斗胸的症狀在3歲以後逐趨明顯,凹胸,凸肚,消瘦,發育差,應積極治療。
病因漏斗胸畸形的原理尚未明確,大多數人認為漏斗胸是由於下胸部肋軟骨及肋骨發育、生長過度擠壓胸骨移位,使其代償性向內凹陷形成漏斗胸。並由於膈肌的胸骨部發育過短,使胸骨代償性地向後移位,這也是漏斗胸形成的可能原因之一。
發病機制 年齡小的漏斗胸患者畸形往往是對稱性的,隨著年齡的增長,漏斗胸逐漸不對稱,胸骨往往向右側旋轉,右側肋軟骨的凹陷往往較左側深,右側乳腺發育較左側差後胸部多為平背或圓背,脊柱側彎隨年齡逐漸加重,嬰幼兒脊柱側彎可不明顯,青春期以後脊柱側彎較明顯。
臨床表現 漏斗胸手術治療 漏斗胸男性較女性多見,男女之比為4∶1,屬伴性顯性遺傳15歲以下多見40歲以上少見,這可能是因為嚴重的漏斗胸及脊柱側彎壓迫心肺,引起呼吸和迴圈功能衰竭,肺活量減少,功能殘氣量增多,活動耐量降低。故重症患者多在40歲前去世;而輕症40歲以上患者罕有就診。
輕微的漏斗胸可以沒有症狀,畸形較重的壓迫心臟和肺,影響呼吸和迴圈功能,幼兒常反覆呼吸道感染、咳嗽、發熱,而迴圈系統症狀較少,年齡較大的可以出現活動後呼吸困難、脈快心悸甚至心前區疼痛,此為心臟受壓、心排血量減少心肌缺氧等所致。還可出現心律失常及收縮期雜音等。漏斗胸有時合併肺發育不全馬方綜合徵、哮喘等疾病這些疾病合併存在時常常成為患者不可耐受的畸形,往往需要儘早手術糾正。
診斷漏斗胸的診斷包括4個方面的內容:確診、明確程度、判斷有無胸腔臟器壓迫、合併畸形。漏斗胸根據胸廓的視診可立即診斷,多自第3肋骨至第7肋骨向內凹陷變形,在胸骨劍突上方凹陷最深,劍突的前端向前方翹起。肋骨的前部由後上方急驟向下方斜走,胸廓上下變長,前後徑距離縮短,嚴重者胸骨下段最深凹陷處可與脊柱相接觸,甚至抵達脊柱的一側產生心肺壓迫症狀。
根據前胸壁凹陷的範圍和胸廓畸形表現,漏斗胸分為4種類型:廣泛型、普通型、侷限型、混合型或不規則型。漏斗胸患兒常見的兩肩前傾後背呈弓狀、前胸下陷以及腹部隆起等表現稱之為“漏斗胸體徵”。
程度判斷 漏斗指數:臨床上有很多方法確定漏斗胸的程度,漏斗指數(FI)是判斷畸形程度的方法之一。其分析方法是:重度:FI>0.3;中度0.3>FI>0.2;輕度:FI<0.2。漏斗胸腔積液量法:患者仰臥位,在漏斗胸凹陷部注溫水,然後用注射器抽出積水測量水量,這也是判斷漏斗胸程度的一種方法,須考慮年齡、體重和身高的因素重度患者的容水量可達200ml左右。有人用橡皮泥法測量,道理相同。
體表波紋分域圖:體表波紋分域圖是客觀描述畸形的一種方法,它利用光源和格子的投照方法,將胸壁凹陷部分的波紋等高線影象拍照下來,依據波紋等高線的間隔及數目,經數字轉換器輸入電子計算機,計算出凹陷部分的容積,確定漏斗畸形的嚴重程度,並可評估手術治療的效果。
可見肺葉狹長,心影多向左移位右下肺葉紋理增強;側位胸片可見胸骨下段向後凹陷,靠近脊柱或與其重疊。肋骨的後部平直前部向前下方急傾斜下降,右心緣常與脊柱重疊心影的中部有一個明顯的放射線半透明區。個別嚴重的患者心影可以完全位於左胸腔內,年齡較大的患者脊柱多有側彎。側位胸片可以看到胸骨體明顯向後彎曲,有的胸骨下端可以抵達脊柱前緣。 ?CT檢查 可清晰顯示胸廓畸形的程度及心臟受壓移位。
治療只要有明確的畸形就應手術。因3歲以前有假性漏斗胸,很可能自行糾正,漏斗胸手術以3~10歲最適宜年齡越輕,手術範圍越小療效也越好;而較大年齡的患兒術中往往須切除骨性肋骨,且常需輸血。
有胸骨翻轉法、胸骨抬舉法、完全胸腔鏡下漏斗胸矯治術三大類。
胸骨翻轉術
①帶上、下血管帶蒂胸骨翻轉術
胸腹部正中面板切口,女性患者可用乳房下橫切口。將兩側胸大肌分別向外側遊離,顯露凹陷的胸骨和兩側畸形的肋骨及肋軟骨,並沿腹直肌外緣遊離腹直肌至臍水平,腹直肌在肋軟骨及劍突上的附著點需保留;切開肋弓下緣,用手指遊離胸骨及兩側肋軟骨內面的胸膜直至凹陷畸形的外側,自畸形肋軟骨的兩側起始部切斷第7肋至第3肋軟骨及肋間肌,在第2肋間水平分離出兩側的胸廓內動靜脈,並向上下各遊離出4~5cm,肋間血管忌用電凝止血。 用線鋸在此水平橫斷胸骨,使凹陷的胸骨和兩側肋軟骨完全遊離然後將胸肌板及肋軟骨帶著胸廓內動靜脈及腹直肌均呈十字交叉狀態。
翻轉時注意保護胸廓內動靜脈,以免造成撕裂和內膜血栓,翻轉後的胸骨原來最凹陷處變成最突出的部分,可以適當加以修剪,使胸骨變平整,注意避免損傷胸廓內血管。用不鏽鋼絲縫合胸骨橫行斷端,並用滌綸線縫合相應的每一根肋軟骨斷端及肋間肌縫合時切除過長的肋軟骨,使翻轉後的胸骨肋軟骨板能夠非常合適的固定在原來的位置固定後在胸骨後放置閉式引流管,然後縫合胸大肌、皮下組織和面板。
②帶腹直肌蒂胸骨翻轉術
此法與帶上、下血管蒂胸骨翻轉術的不同在於本法切斷胸廓內動靜脈,只保留腹直肌蒂作為血液供應的來源。手術操作與前法基本相同只是在橫斷胸骨時先結紮切斷胸廓內動靜脈,然後再橫斷胸骨,將胸骨及肋軟肌板帶著腹直肌蒂翻轉180°,修整變形的胸骨板後縫合固定在原來的位置。
③無蒂胸肌翻轉術(和田法)
採用胸骨正中或雙側乳腺下橫切口,遊離胸大肌和腹直肌,顯露畸形的胸骨、肋軟骨和肋骨,從畸形開始凹陷的部位稍骨側自肋弓開始向上依次切開兩側肋軟骨骨膜,切斷肋軟骨,並將肋軟骨和胸肌自骨膜內剝出,在胸骨向下凹陷的上一肋間處橫斷胸骨,完整並剪除可能附著的部分肋間肌和軟組織等,用抗生素溶液沖洗後,用鋼絲將翻轉180°的胸骨板固定在胸骨柄處,剪除過長的肋軟骨,然後用滌綸線縫合固定在相應的肋骨部位縫合肌肉及面板。
④胸骨翻轉加重疊術
部分患者上胸部扁平或凹陷,手術中可以在胸骨板翻轉後,將胸骨上端的前面切成斜面狀,插入胸骨柄前面的骨膜,使部分胸肌重疊,胸骨板向上移間,用鋼絲將重疊的胸骨縫合固定,用滌綸線縫合肋軟骨,部分過長的肋軟骨也重疊縫合,這樣術後的胸廓外形糾正的更加滿意胸骨翻轉術比較適合於成年患者,因為成年胸骨抬高術等均難以整復不對稱性漏斗胸行胸骨顛倒翻轉術時經劍突遊離胸骨內側面,在開始變形的肋軟骨處遊離切斷,儘量保留周圍附屬組織血管,用胸骨鋸切斷凹陷處的胸骨,連同肋軟骨一起取出;清除胸骨軟骨板上的軟組織並將骨板修理平整後顛倒放回原處,胸骨用鋼絲固定肋軟骨用滌綸線重疊縫合;胸骨後常規放置引流。
胸骨抬舉法 胸骨抬舉術亦稱Ravitch矯形術。使第2肋以下的胸骨能充分遊離抬起在開始凹陷的胸骨上部的後板作橫行截骨將自體楔形骨片嵌入後縫合固定;切斷第2肋軟骨時需沿前內後外的方向;兩側肋軟骨的內側端需與外側端重疊縫合固定。有些學者在Ravitch矯形術的原則上進行了改進,如胸骨前板橫截、金屬鈦片加強內固定等均取得了很好的療效。此類手術須注意:對於10歲以下的小兒有時僅用胸肋抬舉術即利用切除縮短的3~7肋骨向上牽拉的合力就能將凹陷的胸骨抬起。
完全胸腔鏡下漏斗胸矯治術 完全胸腔鏡微創技術治療漏斗胸,即在胸壁上打2-3個(≈1.5cm)的小孔,不切斷胸骨和肋骨。手術適應年齡範圍在3歲到50歲間不等的漏斗胸患者,以及採用傳統手術治療失敗患者。手術創口面積的縮小大大的降低了併發症的發生率;與傳統的漏斗胸手術治療方法(如胸骨翻轉術)開胸相比,只採用1.5cm左右的胸壁“切口”降低了術程中的手術損傷。對於患者來說術後的整體恢復時間大大縮減。
但醫生表示,此類手術應該在12歲前完成,很多患者拖到快成年才超齡治療,不僅增加痛苦還影響治療效果。預防本病為家族性顯性遺傳病,無有效預防措施。對於胸廓畸形不嚴重的患兒主要應採取預防措施,以防止其繼加重。
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