一、概述
漏斗胸(pectus excavatum, PE)佔小兒胸廓骨骼畸形的90％以上，發病率0.1％～0.3％，男女比例4:1，90％在出生後一年內發現，嚴重影響患兒身心健康。目前病因尚不明確，被認為是一種家族性疾病，為常染色體顯性遺傳。漏斗胸症狀輕者無特殊不適，病情嚴重時凹陷的胸骨壓迫心肺，影響呼吸、迴圈功能，出現肺活量減少、呼吸困難、反覆呼吸道感染等情況，同時由於外貌變化，年長兒易出現心理障礙，需行手術治療。
傳統漏斗胸的矯正方法應用的是1949年由Ravitch創立的胸骨抬高法及其改良術式。其缺點是切口大、創傷大、出血多、恢復慢，易損傷胸膜、肺及心包，術後易併發氣胸、胸腔積液、肺炎、肺不張、傷口感染、鋼針斷裂、移位甚至心包心臟損傷等，同時術後護理複雜、複發率較高。
美國Donald Nuss醫生從長期的臨床實踐中觀察到三個事實：
(1)兒童的胸廓是柔軟有彈性的;
(2)成年人的骨骼已經鈣化，併發充成熟，但是慢性肺氣腫病的中老年患者胸廓仍然可以變形重塑成桶狀胸;
(3)骨骼有被矯型的特性，而軟骨則更適於這種治療。因此從1987年開始，Donald Nuss醫生根據胸廓受外力的作用可以重新塑形這一原理提出經前胸壁在胸骨後直接放置特製鋼板，支撐胸骨，予以抬高，從而開創了不用切除肋軟骨、不用胸骨截骨的微創手術治療方法。1997年Donald Nuss醫生首次向美國小兒外科學會介紹，1998年在美國小兒外科雜誌首次報道了42例病兒矯治結果。這種手術方法具有創傷小、效果好、美容等優點，使漏斗胸的治療進入微創時代，是漏斗胸糾治歷史上革命性的創新，被稱為NUSS手術或微創漏斗胸矯形術，並很快在全世界廣泛開展。
Nuss手術與傳統的Ravitch術相比，具有明顯的優點：
(1)胸前壁無手術疤痕，具有非凡的美觀優勢;
(2)不需遊離皮肌瓣，出血少;
(3)手術創傷小，無需切除肋軟骨;
(4)胸廓完整性存在，術後不需要長時間呼吸機輔助呼吸;
(5)手術時間短，且手術較為簡單;
(6)術後恢復快，自由活動早，術後3d可下地活動，術後6-8d出院，住院時間短;
(7)複發率低。
二、Nuss手術的適應症：
NUSS手術患兒的年齡跨度據NUSS醫生報道可達1-50歲。但是6-12歲被認為是NUSS手術矯正漏斗胸的最佳手術時機。因為該年齡組的患兒胸廓畸形明顯，矯形後效果顯著。漏斗胸早期手術矯正不僅能夠改善胸壁外觀畸形，糾正患兒的自卑心理狀態，而且可以及早消除對呼吸迴圈功能的影響，避免成年後心肺功能損害症狀加重。小於6歲的患兒術後不易管理，意外傷害較多,且因年齡兒童骨骼仍處於高速生長期，術後複發率高。12歲以上的患兒由於肋弓骨性成分增多，胸廓順應性差，塑形略困難，手術時間將會延長，出血量增加，併發症亦明顯增加。而且兒童時期對稱性漏斗胸若未矯正，12歲以後有可能轉變為非對稱性。因此，6-12歲是NUSS手術矯治漏斗胸的最佳手術時機。
NUSS手術適應證為：患兒應符合下列條件中的2項或2項以上：
1、症狀;
2、畸形程度進行性加重;
3、深呼吸時胸壁反常運動;
4、CT檢查Haller指數>3.25;
5、心超或胸部CT提示心肺壓迫、心臟移位;
6、二尖瓣脫垂、束支傳導阻滯或其他繼發於心臟壓迫的心律失常;
7、NUSS手術後復發的患兒;
8、疾病造患兒心理障礙。
二、Nuss手術步驟及要點：
1、術前準備：測量胸廓橫徑及漏斗指數，評估凹陷程度[11]。據此選用合適的支撐鋼板(特製鋼板)並彎曲成“弓”狀。弧度與預設抬舉高度一致。如果有鎳過敏，則需選用鈦鋼板[12]。
2、麻醉與體位：氣管插管全麻，仰臥位，雙臂外展，充分暴露前胸及雙側腋下。
3、選擇支撐點及支撐鋼板進出點：用美藍標記胸骨凹陷最低點，以此最低點或稍上方作為支撐鋼板支撐點。在最低點同一平面的兩側漏斗嵴最高點處選擇適當肋間隙作為支撐鋼板進、出點，並用美藍作標記。
4、選擇切口：切口選擇在胸骨凹陷最低點同一水平的腋中線位置，並用美藍作標記。
5、支撐鋼板再塑形：鋪巾後，將上述設計好的支撐鋼板置於患兒胸廓，估計支撐鋼板的支撐效果。若估計支撐效果不滿意，則用彎曲器重新調整支撐鋼板，使之適當再塑形，以達到最完美的支撐效果。
6、製作隧道與插入引導器：在預定切口處作一長約1.5-2cm切口，分別沿兩側胸廓由外向內水平潛行分離皮下組織、肌層，直至預定的支撐鋼板進胸腔處，完成雙側皮下隧道製作。右側切口下方2個肋間隙置胸腔鏡。將引導器經右側皮下隧道進至預定的支撐鋼板進右胸腔處，並在胸腔鏡直視下刺入右胸腔，緊貼胸壁緩慢通過胸骨凹陷最低點，至左側預定的支撐鋼板出胸腔處穿出，最後經皮下隧道到達對側切口。
7、引導器初步評估胸廓抬舉情況：此時可憑藉引導器初步評估胸廓抬舉情況，並據此調整肋間隙位置，直至找到最佳肋間隙。
8、插入鋼板：用粗線將支撐鋼板牢靠固定於引導器上。在胸腔鏡監視下，牽拉引導器，使支撐鋼板分別經左側皮下隧道、胸骨後隧道、右側皮下隧道弓背向下從左到右拉出至右側切口。
9、翻轉：支撐鋼板到位後，特製翻轉器翻轉支撐鋼板使其弓背向上，支撐於胸骨後， 將凹陷的胸廓撐起達到預期的形狀。
10、固定：支撐鋼板右端置入固定片，使區域性成“T”形，將固定片縫合固定於肋骨骨膜及臨近肌肉組織。將支撐鋼板左端縫在肋骨骨膜上。
11、排氣、撥出胸腔鏡、關閉切口：胸腔鏡下觀察，確定無明顯出血。用水封管道接鏡鞘通氣管，麻醉師進行膨肺(PEEP 4~5cmH2O)胸腔排氣後撥出鏡鞘。縫合皮下組織，做皮內縫合。手術室拍片觀察肺膨脹情況以及有無氣胸。
12、術後治療 手術當天開始，給予2天抗生素治療。術後2-4天常規止痛治療。保持平臥2天。術後5~7天出院。囑2~4年後取支架。
四、NUSS手術療效評價
根據2002年Croitoru和Nuss等的報道療效評定標準分為三個等級。優：胸廓外觀飽滿，患兒和父母滿意，臨床症狀體徵消失。良：胸廓外觀有改善，臨床症狀體徵有好轉。差：漏斗胸復發，症狀未消失，或支撐鋼板拆除後須再次手術。
但是國內尚有不同的療效評定標準。曾騏等認為手術效果評估條件如下：
(1)胸部X線片顯示胸骨改變;
(2)胸廓外觀效果;
(3)病兒和家屬滿意程度;
(4)胸廓飽滿程度、伸展性和彈性。符合4條者為優;3條為良;2條為中;0～1條為差。魯亞南等報道的矯形效果分四個等級。優良：達到對稱性糾正，無殘餘胸骨凹陷。良好：達到或未達到對稱性糾正，殘餘胸骨凹陷程度小於術前20％。一般：殘餘胸骨凹陷程度為術前的20％-50％。差：殘餘胸骨凹陷程度大於術前的50％。
五、Nuss手術併發症及防治事項。
Nuss手術後併發症，文獻報道可高達21-67％，主要包括氣胸、固定器及鋼板移位、心包積液、胸腔積液、心臟損傷、胸廓內動脈假性血管瘤、切口感染、金屬過敏、肺炎、胸膜炎等。
NUSS手術最覺的併發症為氣胸及皮下氣腫，多由於患兒胸壁薄，傷口漏氣、患兒哭鬧等原因所致。術後要保持胸腔閉式引流通暢，術後48h後胸透顯示無氣胸，尚可拔除胸腔閉式引流。另外在引流管周圍、傷口處放置油紗布，也可有效防止氣胸及皮下氣腫的發生。
心臟損傷儘管十分罕見，但卻是術中嚴重的併發症。主要與早期經驗不足，手術技術不熟練，鋼板的塑形不好及固定不良造成。但隨著技術的不斷成熟和改進，併發症已明顯減少。NUSS手術以前並不是常規使用胸腔鏡監視，但是考慮手術的安全性，如避免術中心臟穿通傷等，目前主張在胸腔鏡監視下手術，以免術中心臟損傷及胸廓內動脈損傷。
鋼板移位是導致再次手術的最常見原因，包括左右移動、上下旋轉、以及向後陷入三種。國外早期文獻報道發生率15.7％，應用固定器後降低為5.4％。選擇合適長度的鋼板、鋼板支撐點以及與胸壁的固定方法非常重要。一般鋼板的長度應比兩側腋中線的距離短1~2cm為宜，因為鋼板置入的路徑比實際測量的距離要短。為避免術後鋼板移位，術中選擇合適的鋼板支撐點很秉要。對於凹陷面積較大，底部較平坦的，可將支撐點選擇在漏斗底。對於漏斗面積較小且漏斗較深的患者，在彎制鋼板時鋼板中部需有一段3cm左右平坦區，且平坦區中部稍凹陷，此種形狀鋼板住翻轉後與胸骨接觸面積加大，從而增加了穩定性。國外有學者採取一些改進措施以降低鋼板移位的發生率，如Hebra的“3點法”固定鋼板、Uemura用不鏽鋼絲將鋼板與肋骨直接綁紮防止支撐鋼板移位等。
Nuss手術需要注意：
(1)胸腔鏡輔助下行Nuss手術更安全可靠。未在胸腔鏡監視下行Nuss手術，有損傷心臟及心包的報道。
(2)支撐架必須足夠堅固以能維持胸廓矯正和放置2年或更長時間。
(3)支撐架必須絕對固定牢靠，以保證手術後不移位、滑脫。
(4) )支撐點儘量選擇在胸骨凹陷最低點或其上的胸骨後平坦部位。如果最凹陷點無胸骨骨性結構或胸骨後不平坦，可把支撐鋼板向上調整到胸骨骨性結構平坦的位置以確保支撐鋼板穩定。如支撐鋼板支撐在彈性較大的劍突平面，容易導致支撐鋼板移位。
(5)重視術後疼痛的管理，早期應用靜脈泵止痛，後期對患兒行心理甚至口服止痛藥治療，尤其是大年齡兒童，以預防發生脊柱側彎或支撐架移位等併發症。
(6) 漏斗胸術後復發病例，由於胸骨後粘連，解剖問隙不清，引導器分離胸骨後問隙時應緊貼胸骨以免造成心臟及心包損傷。
(7) 術後指導非常重要。患者應保持仰臥位睡眠姿勢，下床後穿矯姿背心以保持挺胸直背姿勢。出院後前6周內不要彎腰、扭腰或翻滾。術後2年內避免劇烈的體育運動以免鋼板移位
Nuss術後的處理：
1、疼痛的處理：術後疼痛最常見，應積極處理，否則有導致獲得性脊柱側彎的可能。常用的方法有：靜脈鎮痛泵、口服止痛片、止痛栓塞肛等。較多學者主張持續硬膜外麻醉鎮痛;術中還可以進行肋間神經阻滯麻醉。2、加強呼吸道管理：可行霧化吸入、祛痰等治療，鼓勵患兒吹氣球，防止肺炎、肺不張等併發症。
3、術後抗感染治療。
4、部分病人可有腹脹、腹痛或便祕等症狀，可能與鋼板擠壓肋間神經或使用鎮痛劑有關，排除腹部情況後可予以對症處理。
5、術後應儘量保持挺胸、雙肩水平姿勢，2月內不彎腰搬重物及不要做扭身等動作，3月內避免劇烈及對抗性運動;低齡兒應加強監護，防止意外傷害致鋼板移位、斷裂等。
6、術後2-4年取出鋼板，取出之前應避免MRI檢查。
Nuss手術是漏斗胸糾治歷史上革命性的創新。因為它有微創、美容等特點，而且有良好的近、遠期效果，所以值得推崇。
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