科室: 小兒心外科 主任醫師 蘇俊武

  法洛四聯症是存活嬰兒中最常見的發紺型先天性心臟病,其發病率佔各類先天性心臟病的10%—15%。本文針對患兒家長關心的常見問題進行了總結,希望對各位家長有所幫助。

  什麼是法洛氏四聯症?

  顧名思義,四聯症包括以下四種畸形:室間隔缺損、主動脈騎跨、肺動脈狹窄、右心室肥厚。該病最早由法國內科醫生E'tienne-Louis Arthur
Fallot於1888年進行了全面的描述,所以命名為法洛氏四聯症。

  嬰幼兒法洛氏四聯症的常見症狀

  嬰幼兒法洛氏四聯症是常見的紫紺型先天性心臟病,症狀在出生後或數週內即可出現,表現為出現青紫,且逐漸加重。一般出生後會逐漸發紫,哭鬧時發紫,逐漸出現平靜時也有紫紺。嚴重的孩子,出生後會就出現全身發紫。當然,全身發紫也可以見於其他心臟疾病。

  法洛氏四聯症的患者,如果早期不治療,由於身體、腦部缺血缺氧,會出現發育遲緩,影響大腦神經系統發育,病情嚴重的孩子容易出現缺氧發作,併發腦梗塞、腦膿腫,甚至猝死,有的幾個月大就夭折了。

  法洛氏四聯症什麼時候手術最好?

  1、國內的臨床觀察三月內出現嚴重的缺氧發作、紫紺危及生命的法洛氏四聯症患者並不常見。如果三月內出現嚴重的缺氧發作、紫紺危及生命,即使風險率較高,也需要馬上手術治療;

  2、不進行治療觀察先心病法洛氏四聯症患者,三個月到六個月之間開始出現紫紺,大部分在哭鬧後出現紫紺,平靜下沒有。如果平靜下都存在紫紺,紫紺很嚴重,這個年齡段的法樂四聯症要手術治療;

  3、如果餵養正常,發育好,紫紺不嚴重,可以觀察到六個月到一歲之間,手術風險會明顯下降。

  法洛氏四聯症能否一次性根治?

  大部分法洛氏四聯症患者都可以進行一次性根治手術,
但對於肺動脈發育差、左心室發育小的患兒,或者小體重新生兒、小嬰兒反覆缺氧發作的患者,可能需要分次手術,首先體肺分流增加肺血、改善缺氧,觀察半年後複查心臟超聲,決定是否能進行下一步的根治手術。

  法洛氏四聯症手術後遠期效果如何?

  法洛氏四聯症根治術後遠期效果良好,可以達到或接近正常人的壽命,大部分病人終身無需再次手術。但由於該手術或多或少的損傷肺動脈瓣的正常功能,有一部分病人手術後存在中到重度的肺動脈返流,短期內無症狀,但幾十年後右心室會逐漸擴大、功能下降、出現惡性心律失常,可能需要再次手術進行肺動脈瓣的置換。近年來,經皮肺動脈瓣植入已經在多箇中心開展,大大減輕了患者再次手術痛苦。因此手術後定期檢查心臟超聲、心電圖,成年後檢查心臟磁共振,動態監測右心室的功能是有必要的。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


相關問題





| 私隱政策 | 聯繫我們 |

© Copyright 2023 LOOKUP.TW Rights Reserved.