原發性卵巢小細胞癌是一種非常罕見的常伴有高鈣血癥的高度惡性腫瘤，最先由Dickersin在1982年報道。1982～1991年Taraszewi等統計世界文獻僅有36例報道。中國報道的很少卵巢小細胞癌的組織發生至今還是一個謎，因為此種有相對小的瘤細胞及超微結構的上皮性質(橋粒樣連線基膜)。故暫以這種非特異性小細胞癌命名，準確的組織學命名有待於病理學家的進一步探討。
一、臨床表現
1、高鈣血癥：1982年Diekersin等收集的11例病人均具有高鈣血癥，以後報道的病例約有2/3合併高鈣血癥[血清鈣值2.94～4.49mmol/L(11.8～18.0mg/dl)]。血清磷值可以正常或低於正常水平。腫瘤切除後血鈣、磷值短期內即恢復正常隨著腫瘤復發和轉移又復異常。血清甲狀旁腺激素(PTH)值正常血鈣和磷可以作為監測腫瘤活動的可靠指標血清AFP及HCG皆陰性。
2、症狀和體徵：常見的症狀和體徵有腹脹腹痛、下腹包塊、腹水等，並無特異性。絕大多數腫瘤發生在單側卵巢，兩側的發生率幾乎相等(Kathleen，1988)。腹膜為最好發生轉移的部位，可有盆、腹腔淋巴結轉移及肝肺胸膜等遠處轉移。
二、檢查
1、實驗室檢查：組化及免疫組化檢查：Grimelius法染色細胞漿內未見嗜銀顆粒，網狀纖維染色在一些腫瘤中顯示纖維圍繞著較大的細胞巢，而在另一些腫瘤中顯示纖維伸入瘤細胞間，不規則不完全地圍繞著單個細胞。Ulbright等6例甲胎蛋白(AFP)免疫組化均陰性。Aguirre等15例對3種細胞角蛋白(AE-1/AE-3902CAM 5.2)分別有6，12，15例陽性，上皮性腫瘤相關抗原(EMA)5例陽性，波狀蛋白(vimentin)8例陽性。神經特異性烯醇化酶(NSE)10例陽性。這些免疫組化結果未能揭示小細胞癌的組織起源，無特異性發現。
2、其它輔助檢查：電鏡檢查：小瘤細胞的直徑為6.3～15.0m[平均(10.9±1.8)m]一些大瘤細胞直徑為12.5～23.8m[平均(15.5±3.5)m]。細胞團外圍有斷續的基膜(basal lamina)，細胞間為橋粒樣連線(desmosomelike junction)，細胞核相對比較大，有豐富的常染色質及少量散在的斑塊狀異染色質。最有診斷價值的特徵是細胞漿內含有豐富的由粗麵內質網(rough endoplasmic reticulum)擴張形成的池和大囊，其內充滿輕至中度電子密度的細顆粒。RER池或囊多數直徑在0.4～2.4m，少數可達10～12m細胞核被其扭曲移位。在合併高鈣血癥或無高鈣血癥的腫瘤中，RER池和囊在形態上、數量上無不同，在復發瘤和轉移瘤中都可見此特點在用甲醛乙醇(福爾馬林)固定石蠟包埋的普通標本中，常也能很清楚地辨別出來。其他細胞漿成分有豐富的多核糖體、線粒體及少量高爾基複合體。一些細胞中含有豐富的脂滴、溶酶體等，一些細胞的遊離面有少量微絨(Mcmahon，1988)個別腫瘤有少量類神經內分泌的緻密顆粒(Fortune，1986)在一些比較大的細胞中，遊離核糖體、RER囊多些，未辨別出與小細胞不同的成分。
三、診斷
單側附件包塊的年輕婦女合併有高鈣血癥，若無高鈣血癥或未發現高鈣血癥則很難在術前得到明確診斷。除甲狀旁腺骨的疾患、卵巢無性細胞瘤外要高度懷疑此瘤雖然少數卵巢漿液性乳頭狀囊腺癌、惡性脂質細胞瘤等也可合併有高鈣血癥，但年齡較大。
四、鑑別診斷
組織學上容易與本瘤混淆的有顆粒細胞瘤、轉移性小細胞癌及惡性淋巴瘤。
1、顆粒細胞瘤：瘤細胞較本瘤大，有核溝，有明顯的纖維瘤樣及卵泡膜瘤樣成分。在Aguirre對顆粒細胞瘤和本瘤的免疫組化染色對比中，EMA前者全為陰性後者陽性率為1/3；vementin前者全為陽性，後者陽性率為1/2。本瘤超微結構中獨特的RER大囊，亦有助於二者的鑑別。
2、轉移性小細胞癌：宮頸、子宮內膜小細胞癌的組織學同肺小細胞癌(燕麥細胞癌)光鏡下細胞漿記憶體在嗜銀顆粒，電鏡下超微結構中存在胞質突起、帶膜的緻密顆粒(神經內分泌顆粒)，被稱為神經內分泌腫瘤(APUD)腫瘤)(Ibrahim1984；Kunlar，1984；Young1985；Gersell，1988)。而在原發性卵巢小細胞癌，除在個別腫瘤中有少量緻密顆粒外，未發現有神經內分泌腫瘤的特徵。
3、惡性淋巴瘤：淋巴細胞標記的特異性抗體免疫組化染色及電鏡觀察均不同於本瘤。
五、預後
本病高度惡性，預後極差。儘管初次手術時2/3的患者為臨床Ⅰ期，但其病情發展迅速Taraszewski(1991)曾統計患者術後平均存活時間僅為18個月；Young曾報道其平均5年生存率僅為10％，即使是Ⅰa期患者，亦僅為30％Seedman(1995)報道20例卵巢小細胞癌存活2年者僅18％但也有病程已屆晚期，經手術及化療後長期存活者。Tewari等(1997)報道1例卵巢小細胞癌Ⅲc期患者經手術及順鉑等聯合化療後已無瘤生存達5年者；Powell等(1998)亦報道1例21歲卵巢小細胞癌Ⅲc期患者作患側附件切除及瘤體減滅術，保留子宮及對側附件，術後予以積極的聯合化療，患者無瘤生存已2年以上。
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