一、診斷標準
(一)、尿蛋白定量超過3.5g/d 必需條件
(二)、血漿白蛋白低於30g/l 必需條件
(三)、水腫
(四)、高脂血症
二、臨床表現
(―)、水腫
病因:低白蛋白血癥
特點:從晨起眼臉、活動後下肢開始,以後延及全身,可合併有胸水、腹水,伴少尿。池州市第二人民醫院腎病內科塗先來
(二)、蛋白尿
病因:腎小球基底膜通透性增加
特點:尿中泡沫增多。
(三)、低白蛋白血癥
病因:尿中持續排出大量蛋白,胃腸道黏膜水腫
特點:血中α2和β球蛋白增高,病人免疫力低下,易發生感染、高凝狀態等而引起併發症。
(四)、高脂血症和脂尿
病因:肝臟合成白蛋白和脂蛋白均增加,脂蛋白的分解及外圍利用減弱
特點:高膽固醇、高甘油三酯血癥,血清中低及極低密度脂蛋白濃度增加,易合併心血管疾病。病人尿中可出現雙摺光脂質。
(五)、尿常規檢查
大量蛋白,尿沉渣可見紅細胞及各種管型
(六)、高血壓及腎功能損害
三、繼發性腎病綜合徵的原因及主要特點
(―)、青少年
1、過敏性紫癜腎炎
典型的面板紫癜,關節痛,腹痛,黑便
多於上述症狀出現後4周內發現血尿(鏡下或肉眼),持續性或為一過性,伴不同程度的蛋白尿
腎活檢免疫病理檢查以IgA沉積為主。
2、系統性紅斑狼瘡腎炎
好發於青壯年女性。 發熱,面板損害,關節痛,心血管、呼吸系統、血液系統及腎臟等異常
腎臟表現:蛋白尿、腎病綜合徵,嚴重者可有少尿、無尿、急進性腎炎。
免疫學檢查:抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗sM抗體等陽性及滴度增高,補體C3降低。
(二)中、老年
1、糖尿病腎病
病程10年以上的糖尿病病人,有特徵性眼底改變
最早臨床表現是水腫和蛋白尿。
2、腎澱粉樣變
腎活檢有腎內澱粉樣物質沉積
持續性蛋白尿,病變嚴重者蛋白尿可達20g/d,大部分表現為腎病綜合徵。
腎外表現:巨舌、消化道及心臟受累
3、骨髓瘤性腎病
病因:漿細胞惡性增生併合成異常的單株細胞免疫球蛋白的惡性疾病。
以骨、造血系統、腎損害為突出表現。病人有骨痛、扁骨Ⅹ線片常可見溶骨表現,有貧血,血清單株球蛋自增高,蛋白電泳有M帶,尿本週蛋白陽性,骨髓片中骨髓瘤細胞佔有核細胞的15%以上。
(三)乙肝病毒相關腎炎
腎有乙活肝病毒抗原免疫複合物沉積者可確診。
四、糖皮質激素的應用
(一)作用機制
1、抑制免疫反應及免疫介導的炎症反應, 減少滲出、細胞增生和浸潤,改善腎小球基底膜的通透性,
2、抑制醛固醛和抗利尿激素的分泌 利尿消腫,減少、消除尿蛋白
(二)使用原則
1、開始用量要足夠
2、足量用藥時間要夠長
3、治療有效者要緩慢減藥
(三)治療後的反應
1、激素敏感
2、激素依賴 用藥後有效但於減藥過程中經常出現病情反覆。
3、激素無效
(四)副作用
感染、藥物性糖尿、骨質疏鬆、肥胖、高血壓
五、用免疫抑制劑及其他治疔
(―)細胞毒藥物
緩解病人對激素的依賴;與激素共同起到治療作用
1、環磷醯胺
肝功能無異常者可選用
累積用量為6~8克。
副作用:骨髓抑制及中毒性肝損害,抑制性腺,可逆性脫髮、噁心,出血性膀胱炎。
2、鹽酸氮芥
對肝功能異常、腎功能正常或青年男性病人可選用
副作用:胃腸道反應、骨髓抑制、藥物區域性刺激作用強
3、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤、長春新鹼
(二)環孢素A及驍悉 直接對抗輔助性T細胞
(三)對症治療
休息,限鹽飲食,蛋白質入量1g/kg/d優質蛋白,熱量要充分。適當利尿。
六、併發症的防治
(―)、感染
生活、環境各方面保護病人並密切觀察病情及時發現感染,並應用強有力而無腎毒性的抗菌藥物治疔。
(二)、血栓和栓塞合併症
當血漿白蛋白低於20g/l時提示有高凝狀態,應給予抗凝治療。
(三)、急性腎功能衰竭
可採取血液透析治療,以維持生命並有益於腎臟病變的恢復。
(四)、脂肪代謝紊亂致心血管合併症
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