新生兒腦積水是腦嵴液生成過多或迴圈吸收障礙，而致腦嵴液在腦室系統或蛛網膜下腔內瘀積，並不斷增長，壓力增高，腦室擴大，即為腦積水。
先天畸形：如中腦導水管狹窄、膈膜形成或閉鎖，室間孔閉鎖畸形（第四腦室正中孔或側空閉鎖），腦血管畸形，嵴柱裂，小腦扁桃體下疝等。
感染：胎兒宮內感染如各種病毒、原蟲和梅毒螺旋體感染性腦膜炎未能及早控制，增生的纖維組織阻塞了腦嵴液的迴圈孔道，或胎兒顱內炎症也可使腦池、蛛網膜下腔和蛛網膜粒粘連閉塞。
出血：顱內出血後引起的纖維增生，產傷顱內出血吸收不良等。
腫瘤：可阻塞腦嵴液迴圈的任何一部分，較多見於第四腦室附近，或脈絡叢乳頭狀瘤。
其他：某些遺傳性代謝病、圍產期及新生兒窒息、嚴重的維生素A缺乏等。
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