科室: 神經外科 主任醫師 王林

  梅傑綜合徵(Meige綜合徵)是一種節段性性肌張力障礙性疾病。它是由法國神經病學家Meige於1910年首先報道。主要引起眼瞼痙攣和低位面部、下頜和頸部各種形式的肌張力障礙,是一種成人發病的面部肌張力障礙性疾病;又稱眼瞼痙攣﹣口﹣下頜肌張力異常綜合徵。也有學者認為是成人多動症的一種。重症患者可引起睜眼困難、功能性失明、吞嚥困難、唿吸困難、構音障礙等嚴重症狀,給患者帶來極度痛苦。

  梅傑綜合徵是目前臨床上相對少見的疾病,其發病率1/20000左右,由於其臨床表現和很多疾病相類似,容易和乾眼症、面肌痙攣、重症肌無力、老年性眼瞼下垂、抽動症、面癱後連帶運動、神經官能症等疾病混淆,所以對於經驗比較欠缺的醫師對該病的診斷還是有一定的難度。

  對於梅傑綜合徵的診斷主要還是依據患者的發病年齡、發病過程症狀演變情況、既往一些排除性診斷治療方法(如人工淚液、淚點栓塞治療無效,重症肌無力治療藥物無效等)、既往病史(有無外傷史、長期服用抗精神病藥物、牙科手術、鼻咽部放療等病史)等情況,然後依據患者典型的臨床表現:雙側眼瞼痙攣,合併或者不合並口面部肌肉對稱性、不規則收縮, Tricks現象(又稱為感覺詭計現象--就是患者在一些特異性的動作的時候:如打哈欠、吃東西、咳嗽、唱歌、彈琴、猜謎、吹口琴、吹口哨等時可見症狀戲劇性減輕或消失。),以及睡眠時消失等臨床特點即可診斷本病。

  所以對於梅傑綜合徵的診斷主要還是依據病史、典型臨床表現,結合既往病史、治療史等來進行診斷。而輔助檢查方面沒有什麼特異性檢查來幫助確診,可以做面部肌電圖、頭顱核磁或CT、功能核磁或PET等來排除一些疾病,為診斷提供一些幫助。

  目前對於梅傑綜合徵的治療方法主要是藥物治療、肉毒素區域性注射和手術治療。而對於梅傑綜合徵的手術治療目前國際上公認的方法是腦深部電刺激術(Deep Brain Stimulation,DBS),俗稱“腦起搏器”手術,它具有創傷小、恢復快、對大腦正常結構不破壞、可逆、可調控、個性化等特徵,是比較安全、副作用較少的有效的療法。存在的確點是目前費用較為昂貴。航空總醫院神經醫學中心是目前國內最先開展這類手術的少數幾家中心之一,手術例數及療效在國內外均處於領先地位,有效率在80-90%以上,改善率平均在77-90%以上,超過一半左右的患者術後症狀完全消失迴歸正常生活,因此對於藥物難治性梅傑綜合徵患者是一個有益的選擇,可明顯改善症狀,提高生活質量。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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