先天性膽道閉鎖是新生兒期間梗阻性黃疸的常見原因。而且膽道閉鎖早期與新生兒肝炎綜合徵極難鑑別，尤其是新生兒肝炎處於阻塞期時。因此，應及早鑑別診斷，一旦診斷為膽道閉鎖，應爭取在生後40—60天內進行手術。
對可能吻合型肝管、膽總管閉鎖做十二指腸—空腸吻合術，對不可能吻合型則做肝門—空腸吻合術；對病程接近兩個月，診斷依然不明確者，可做手術探查。在90天以內的患兒，應該爭取做肝門—空腸吻合術，手術失敗可以做肝移植。對超過90天的患兒，可以創造條件進行肝移植術。
目前公認的肝門-空腸吻合術是一種對膽道閉鎖有治療價值的手術，但是遠期療效並不能達到令人滿意的程度。手術的時間和手術技術是影響預後的重要因素。術後的膽汁引流量、術後膽管炎發生的頻度與程度以及肝實質的損害程度也可以影響預後。經過肝門—空腸吻合術治療失敗或年齡過大、且有條件者可以考慮實施肝移植手術。
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