Gross曾將膽道閉鎖分為可手術型（5％）和不可手術型（95％），長期以來對不可手術型的膽道閉鎖治療持悲觀的態度。1959年日本Kasai成功實施第１例肝門空腸吻合術後，經過40餘年的改進演變，術後存活率由30％上升到60％～70％，在長期存活的病例中，約有1/3生活質量好，接近正常人，餘下2/3隨著年齡增長，出現各種併發症，需要及時行肝移植。在我國，小兒肝移植起步晚，肝移植技術和術後管理經驗不足，加上昂貴的治療費用，使肝移植的廣泛開展受到一定的限制。因而當前對膽道閉鎖的治療仍應首選Kasai手術。Kasai等1989年總結了245例患兒手術結果表明，出生後60天內手術者89％術後有良好的膽汁排出，出生後90天后手術者僅41％術後有膽汁排出，手術後10年生存率分別為74％和19％，而出生後120天手術者10年生存率為0。目前認為最佳手術日齡為生後60天內。因此，很多人主張對膽道閉鎖患兒應視作急症或亞急症處理。
術前準備，除按一般腹部手術常規準備外，應積極改善全身營養狀況，輸新鮮血液或血漿以提高血漿蛋白含量及糾正貧血。給以足夠的維生素A、維生素C和維生素D，注射維生素K以增強其凝血機制，使凝血酶原時間達到正常範圍。術前3日應用抗生素，以防感染髮生。
手術方法，在全麻下采用右上腹肋緣下斜切口或偏右側橫貫上腹的橫切口。進入腹腔後全面探肝外膽道的病變情況，並切取少許肝活組織做病理檢查以便進一步瞭解肝組織學改變，作為術後估計預後和進一步治療的依據。檢查膽囊的發育情況，在肝十二指腸韌帶內尋找膽總管及肝管，瞭解其管徑大小，是否有纖維化變性，近肝端膽管特別是肝管有無擴張或囊性變等。同時注意肝動脈及其屬支和肝門靜脈有無解剖上的異常。然後可通過穿刺膽囊或肝門部擴張的肝管進行術中造影，瞭解病變膽管的全貌，判斷屬於哪種型別，決定採用的術式。一般GrossⅠ、Ⅱ、Ⅲ型和Kasai Ⅲ型應選用Kasai肝門空腸吻合術；Gross Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ型和Kasai Ⅰ、Ⅱ型可行膽管腸吻合術。
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