科室: 小兒外科 副主任醫師 胡元軍

  膽道閉鎖作為肝膽疾病的一種對新生嬰兒的生命構成了嚴重威脅。隨著肝門空腸吻合術(Kasai手術)的不斷髮展,膽道閉鎖的治療進入一個全新的局面,但BA患兒的預後面臨著巨大的挑戰,受到多種因素的影響,例如患兒手術的年齡、BA的型別、肝損壞程度等。有研究資料顯示,膽道閉鎖更多的傾向為後天獲得性疾病而並非先天性疾病。此外通過組織學觀察發生病變的肝臟和膽道,再次表明為一種進行性的炎症[11-12]。肝門空腸吻合術應儘量進行才能取得良好的效果,主要因為炎性病變的發生會使膽管發生進一步的閉塞、硬化甚至部分消失
[13]。濟南市兒童醫院小兒外科胡元軍

  本研究結果發現,BA患兒的預後效果受到手術時患兒年齡的影響,觀察組的患兒年齡較小,與對照組接受手術時的平均日齡差別有顯著性(P<0.05)。再次證明了對BA患兒應儘早診斷、儘快治療,才能進一步的阻止或延緩病變的發展,為預後打下基礎[14]。

  肝功能檢測在評價BA患兒手術效果具有重要,例如肝細胞的破壞會伴隨著血清轉氨酶的升高,膽汁引流不暢或肝功能不足會進一步導致血清膽紅素水平的升高。此外肝纖維化是BA患兒重要的病理特徵也是其他各種慢性肝病中重要的病理生理過程。本研究結果顯示:觀察組BA患兒肝臟纖維化程度較輕,對照組BA患兒肝臟纖維化程度較重,兩者比較差異有顯著性意義(P<0.05)。表明肝臟纖維化程度對BA患兒的預後同樣產生了重要的影響,肝臟纖維化越嚴重,預後效果越差,兩者成負相關。肝臟纖維化的進一步發展,可引發肝硬化、肝功能衰竭,並最終導致患兒的死亡[15]。

  另外,肝門空腸吻合術後上行性膽管炎的發生對於預後也有著至關重要的影響。在我們觀察的病例中,有5例患兒術後初期病情恢復良好,可排出金黃色大便,黃疸明顯消退,各項化驗指標均有明顯改善。但在出院後半年內均反覆發生上行性膽管炎。經抗感染、保肝、利膽等治療後均得以控制,每次上行性膽管炎的反覆均會造成膽道梗阻及肝功能損害的加重。這5例患兒均在術後1年左右死亡。但據我們觀察,術後上行性膽管炎的發生尚沒有規律可循,也沒有有效的避免措施。我們曾嘗試抗反流瓣,術後一週給予免疫球蛋白,及長期口服三代頭孢類藥物等方法,均未見到明顯效果。屬於不可預測且不可控制的因素。

  研究證實MMP-2在肝纖維化過程中起到重要作用,主要由鋅鈣離子依賴的蛋白水解酶組成[16-18]。有研究表明,膽道閉鎖患兒肝臟組織中MMP-2的表達明顯高於正常兒童,且隨著肝臟纖維化程度的加重而MMP-2的表達增強[19]。說明MMP-2的異常表達與肝纖維化有密切的聯絡[20]。

  通過以上研究表明,肝門空場吻合術治療效果的好壞與患兒年齡、肝臟損壞程度以及MMP-2有著密切關係。手術的治療應儘早進行以防影響治療效果,其次應密切注意術後肝臟纖維化程度,通過MMP-2等指標的檢測可以更加準確的反映肝臟纖維化的程度。

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