臨床表現，患兒多為足月產，生後ｌ～２周內表現多無異常，往往在生理性黃疸消退後又出現鞏膜、面板黃染。隨著日齡增長黃疸持續性加深，尿色也隨之加深，甚至呈濃茶色。有的患兒生後糞便即成陶土色，但也有不少患兒生後有正常胎便及糞便，隨著全身黃疸的加深糞便顏色逐漸變淡，最終呈陶土色。約有15％的患兒在生後一個月才排白色大便。病程較長者糞便又可由白色變為淡黃色。這是由於血液中膽紅素濃度過高，少量膽紅素經過腸腺排入腸腔與大便相混之故。隨著黃疸加重，患兒腹部膨隆更加明顯，肝臟也逐漸增大、變硬。一般３個月患兒的肝可增大平臍，同時出現脾增大。病情嚴重者可有腹壁靜脈怒張、腹水、食管靜脈曲張破裂出血等門靜脈高壓症表現。患兒最初３個月內一般營養狀況尚可，但隨著年齡增加，病程進展，逐漸出現營養髮育障礙。因膽管長期梗阻出現膽汁性肝硬化，肝功能受損而導致脂肪及脂溶性維生素吸收障礙，若早期不治療，多數患兒在ｌ歲以內因肝功能衰竭死亡。
注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。