膽道閉鎖是新生兒膽汁淤積最常見的原因，特點為發生於生後3個月內的部分或全部肝外膽道完全性纖維化梗阻。該病是目前診斷困難、預後較差的疾病之一，不治療的平均生存期在1年以內。膽道閉鎖的典型病例：嬰兒為足月產，在生後1-2周時往往被家長和醫生視作正常嬰兒，大多數並無異常，糞便顏色正常，黃疸一般在生後2-3周逐漸顯露，糞便變成棕黃、淡黃、米色，以後成為無膽汁的陶土樣灰白色，腹部常異常膨隆。及時診斷、儘早手術對膽道閉鎖的療效至關重要，膽道閉鎖最好於出生後第6-10周手術，3個月後患兒肝臟損害已不可逆轉，肝硬化進展迅速，手術效果不佳。
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