一、概述
膽管乳頭狀瘤病是膽管內乳頭狀腫瘤的一種疾病，膽管內乳頭狀腫瘤是一組發生於肝膽管內的、乳頭狀良惡性腫瘤的總稱，臨床不少見。膽管乳頭狀瘤病臨床罕見，但臨床報道病例逐漸增加，男女比例約為2:1 ,平均發病年齡63歲。由於術前診斷困難、疾病的名稱不統一等原因，有些臨床報道將膽管內乳頭狀腫瘤綜合加以分析。本病1959年Caroli首先加以詳細描述,病因及發病機制尚不清楚, 有文獻報道與膽道結石、炎症、先天膽總管囊腫、胰膽管合流異常等有關。膽管乳頭狀瘤病乳頭為多發、廣泛，可以瀰漫性分佈於整個膽道系統, 也可以侷限於某一特定部位。由於阻塞相應膽管引起區域性膽管擴張，切除肝組織斷面上為多發擴張膽管，一部分病人含有黏液樣膽汁。病變邊界清楚、沒有周圍浸潤表現，不浸潤管壁或周圍肝組織。腫物為真性乳頭狀結構,位於擴張的膽管內,乳頭纖細,有分支。被覆上皮細胞為高柱狀,胞漿略嗜酸性,核呈卵圓型,位於細胞中央。肝組織切片,見肝組織內散在分佈著擴張的膽管,大小不一,內含乳頭狀腫物。區域性上皮細胞呈現不典型性,桿狀核,核仁明顯。病變膽管周圍可能有纖維組織增生、炎性細胞浸潤、周圍小灶性肝細胞內淤膽。區域性肝組織可能有輕度肝硬化。對於膽管內乳頭狀瘤病惡變和膽管乳頭狀癌等惡性腫瘤的鑑別尚有待探討。一般認為，膽管乳頭狀瘤病惡變的病人，應當有良性乳頭的存在。膽管乳頭狀癌的病人可能大體形態上與膽管乳頭狀瘤病有類似之處，但組織學上乳頭應均為惡性、有相同的病理學特徵。山東大學齊魯醫院肝膽外科陳雨信
二、臨床表現
膽管乳頭狀瘤病臨床報道病例年齡6-83歲，發病率尚不清楚。肝內外膽管均受累者多見。膽管乳頭狀瘤病早期臨床表現不典型，主要是消化道症狀，如上腹部不適、隱痛、食慾欠佳、厭油、噯氣等。隨著病情的進展，由於膽道被腫瘤或其壞死、脫落的組織以及過多分泌的黏液部分或間歇性阻塞，可能出現急性膽管炎、黃疸及上腹部疼痛,可伴有發熱。如若病變廣泛，由於反覆發生的膽管炎，晚期可出現膽汁性肝硬化、門脈高壓及肝功能衰竭。合併膽道出血的病人可能出現明顯腹痛、便血等，但臨床少見。少數病人因黏液、腫瘤壞死脫落組織、血凝塊等阻塞十二指腸乳頭誘發胰腺炎。膽管乳頭狀瘤病惡變的病人，可能出現區域性及遠處的轉移、甚至出現惡液質。
三、診斷
由於臨床表現無特異性, 膽管乳頭狀瘤病術前診斷困難。多因查體或因消化道症狀就診時發現膽道異常擴張而進一步檢查。血液檢查無特異性, 多為膽道梗阻、出血所致變化，如轉氨酶、鹼性磷酸酶、谷氨醯轉肽酶、膽紅素升高等，偶有澱粉酶升高。可有腫瘤標誌物CEA、CA199的升高。常規B超、CT、MRI檢查多提示肝內外膽管擴張, 膽管內腫瘤不易發現。可顯示邊界清楚的實質性腫塊向肝內外擴張的膽管內延伸, 增強掃描腫塊可有不規則的強化，可看到完整的膽管壁, 藉此可以與膽管癌區別。一般多誤診為膽石症, 膽管癌等。MRCP可以發現病變呈瀰漫性生長方式、充滿病變膽管系統, 管壁尚可見, 有作者稱之為樹枝狀生長, 並認為是本病的特徵性表現。ERCP可見十二指腸乳頭口流出膠凍狀黏液或膽管內抽出膠凍狀黏液, 造影后擴張的膽管內充滿不規則、絮狀漂浮狀充盈缺損，但受結石、炎症、血凝塊、氣泡等影響。如檢查中發現十二指腸乳頭有膠凍狀黏液流出,應考慮本病可能。術中膽道鏡可以直接觀察膽道內部情況, 有助於本病診斷。術中的快速病理檢查有一定價值，但有時也很難確診。
四、治療
膽管乳頭狀瘤病以手術治療為主,由於本病呈多發性、廣泛性、易惡變、複發率高，治療較為困難。對於侷限性病人，將病變部位的膽管及肝組織一併切除能夠達到根治目的。如若病變範圍廣，無法行根治切除，可以考慮行膽管-空腸Roux-en-Y吻合。在膽道鏡下行腫瘤電凝灼燒、鐳射腫瘤切除、氬等離子束凝固術等治療有效。對於廣泛、多發累及肝左右兩葉、病變很難完全切除的病人，肝移植是唯一可能根治的方法。對於病人一般情況差或拒絕手術的病人可以行ERCP及鼻膽管引流，膽管內建支架可以嘗試。對於合併感染的病人，應用抗生素控制感染是有效的治療方法。膽管乳頭狀瘤病惡變的病人，如能手術儘量行根治或姑息手術。對於放療、化療等缺乏有效的評估。
五、預後
膽管乳頭狀瘤病應一般考慮為良性疾病，但其複發率及惡變率較高，英文文獻顯示其惡變率為41％，因此，有學者認為本病為癌前病變。病人的預後取決於能否行根治性手術，根治性手術比姑息性手術病人的平均生存期明顯延長。有報道表明根治性切除病人五年生存率為81％，姑息性手術的病人平均生存期37個月。同時，非黏液分泌型優於粘液分泌型的治療效果。
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