科室: 住院醫師 魯志華

  膽總管、主胰管與十二指腸乳頭部的結合處是人體內精微的結構,它受解剖學構型、括約肌功能、內分泌調控、神經支配等共同和諧地調節。膽道系統的解剖變異十分常見,膽胰管的連線方式在不同的個體中也存在較大的差異。約85%的人膽總管與主胰管在十二指腸壁內段以銳角(41.4°±5.3°)匯合形成“共同通道”,長度多在4~12 mm之間並隨著年齡逐漸增長。“共同通道”周圍環繞的Oddi括約肌在機體神經與體液雙重調控下控制和調節膽總管與胰管的排放,維持正常的膽道與胰液的分泌壓力,防止胰液和十二指腸內容物反流入膽管。如果膽管和胰管在十二指腸壁外匯合、成直角匯合,使“共同通道”過長,可導致胰液和膽汁過早混合。這種情況造成的先天性發育畸形,現已被認為是一組獨立的外科疾病,並能導致多種相關外科疾病的發生。我們稱這組獨立的外科疾病為胰膽管合流異常(pan―creaticobiliary maljunction,PBM)。

  PBM在臨床上與多種外科疾病關係密切,大致有:(1)畸形:如先天性狹窄、閉鎖、憩室等,特別是小兒的先天性膽管擴張症(1969年Babbitt提出本病與PBM有關,此後許多學者經臨床觀察和動物實驗研究發現此病與PBM關係密切)是目前廣泛公認的病因之一。(2)炎症:由於PBM的存在,導致胰管內壓力高於膽管內壓,胰液逆流入膽管,形成膽道的炎症,或由於膽管內壓增高,大於胰管內壓時,膽汁逆‘流入胰管,形成胰腺炎等。(3)腫瘤:包括惡性腫瘤與十分罕見的良性腫瘤,其中以膽系腫瘤的發病率最高。我們以前的研究也證實,PBM患者存在某些瘤基因的錯表達(EGFR、COX-2)。日本學者Funabiki等報告了PBM與膽管癌、膽囊癌、胰腺癌的關係:日本PBM人群中,膽管癌和膽囊癌的發病率為10.4%,是普通人群患病風險的285倍,若單就膽管癌而言,甚至高達800倍。PBM患者中,胰腺癌的發病率為0.8%,是普通人群患病風險的49.4倍。可見,PBM是膽胰結合部腫瘤的高危因素。(4)其他:已證明PBM與膽管結石、非結石性膽囊炎及膽源性胰腺炎等膽胰疾病關係密切。

  綜上所述,PBM與許多外科疾病關係密切。然而,PBM的診斷卻是一個相當困難的臨床問題。一般認為,成人共同通道長度≥15 mm、兒童≥5 mm即可診斷為PBM。然而,部分共同通道較長的人,也可因膽胰管末端括約肌健全而不發生膽胰反流;部分膽胰管正常匯合者,則可因膽胰管末端括約肌薄弱而出現膽胰反流。這更使PBM在臨床上容易造成漏診、誤診。目前,臨床外科醫生對PBM的認識還不充分,沒有引起高度的重視,一度使PBM成為“腹部外科被遺忘的角落”,造成PBM的診斷更加困難。本文就PBM的臨床診斷特別是影像學診斷現狀做一綜述。

  一、X線診斷PBM

  膽胰管反流的徵象往往在上消化道鋇餐檢查中顯示不甚清楚。近年來隨著高清晰數字胃腸機的應用,此徵象在行上消化道鋇餐檢查中經常看到,但是否有臨床意義文獻很少有報道。PBM的X線表現主要為:在十二指腸降部內側見一線條狀、自右下略向左上行走的鋇影,經加壓後形態無明顯變化,其內無黏膜皺襞,一般長約1~3 cm,邊緣較清,立、臥位形態無改變,鋇劑存留約1~2 h。此徵象在臨床上主要與十二指腸降部憩室以及十二指腸乳頭憩室鑑別。

  X線上消化道鋇餐檢查為無創檢查,價格低廉,痛苦小,比較能為患者所接受。但其診斷的特異性仍然受裝置的限制,需結合其他影像學檢查。我們先前的研究發現,在膽囊結石患者的PBM發生率為7%。李亞軍等收集了1萬餘例上消化道鋇餐雙重造影資料,篩選出有膽胰反流徵象的96例患者,並與CT、B超、實驗室檢查及臨床進行對照、隨訪,診斷慢性胰腺炎者58例,佔60.4%;2例為急性胰腺炎,佔2.1%;2例為胰腺囊腫,佔2.1%;陽性率64.6%。無陽性發現者34例,佔35.4%。該法有一定參考價值,可在PBM的篩查中起一定的作用。

  二、B超診斷PBM

  B超因其操作簡便、無創、價廉等特點,常作為診斷膽胰疾病的首選檢查方法,其對膽囊結石的準確性可達80%。但是,B超對膽總管病變尤其是膽總管下段病變,常因十二指腸氣體遮蓋等影像而漏診較多,也受操作者的經驗影響。另外,B超的影像為斷層影象,不能直接顯示整個膽樹立體影象。由於B超的侷限性,臨床上不能僅靠此檢查確診。目前沒有B超診斷PBM的直接徵象。常通過間接徵象提示PBM的存在。例如通過初步明確膽管有無擴張,發現膽總管囊腫存在,B超發現膽囊壁瀰漫性增厚達4 mm以上伴低迴聲的壁內層時,提示膽囊黏膜存在增生性變化,可能有PBM。所以,臨床上仍需通過B超和其他影像學檢查的結合明確診斷,提高準確性。

  三、CT診斷PBM

  CT是目前廣泛應用的一項影像學檢查,但目前尚無CT診斷PBM的報道。CT為斷層影象,不像內鏡逆行膽胰管造影(ERCP)、術中或術後膽道造影、磁共振胰膽管成像(MRCP)等能在一張影象上顯示胰膽管系統的全貌。但仔細觀察胰頭部連續的多個CT斷層影象卻能診斷PBM。

  PBM的CT表現分兩種:(1)在十二指腸壁外看到膽總管與主胰管直接匯合,此為直接徵象;(2)膽總管與主胰管先呈“雙管徵”樣排列,而在其後的斷層影象上為一個管道,雖看不到直接匯合,但實際上已經匯合,此為間接徵象。對胰頭鉤突部行薄層掃描,有利於看到直接徵象。需要注意的是,有時兩者先呈“雙管徵”樣排列,在下一個斷層影象上成為一個管道,然而在其下的斷層影象上又出現“雙管徵”。這種情況說明兩者並沒有真正匯合,而是容積效應造成的假象,不能診斷為PBM。因此,CT診斷PBM強調連續觀察多個層面,從而做出判斷。另外,有時根據CT影象還能計算出共同通道的大致長度,此也為臨床提供一定的診斷依據。然而在臨床實際中,由於容積效應的存在,很難在CT影象上看到十二指腸壁內膽總管與主胰管的匯合情況,以致CT檢查在診斷PBM方面有一定的侷限性。

  四、MRCP診斷PBM

  MRCP是一種無創傷性、不使用造影劑、不受操作者技術影響、無併發症、醫護人員與患者不受射線損傷的影像學檢查方法。能客觀的反映膽胰管系統的自然狀態,又能完整地顯示其解剖結構,影象可以360°旋轉易於顯示病變,有其他診斷方法無法比擬的優越性。文獻報道MRCP對膽胰管擴張及狹窄的敏感性為90%~95%,是否存在膽總管梗阻的診斷準確率為90%~100%,膽總管梗阻的定位診斷準確率為85%~100%。MPCP多能清晰顯示膽總管和主胰管的位置關係和共同通道的匯合情況而不至於誘發胰腺炎和導致Oddi括約肌損傷。臨床應用廣泛並容易為患者所接受。

  付立平對24例經手術或病理證實的先天性膽管擴張症的MRCP進行回顧性分析,結果提示肝內、外膽管均顯示清晰良好,表現為肝內外單發或多發囊狀、柱狀、梭狀膽管侷限性擴張。其診斷準確率為100%,明顯高於B超及CT的診斷率,具有十分可靠的定性價值。

  但MRCP作為一種容積成像的檢查方法,共同通道內液體容積率太小時將不能完全顯示管道成像。如膽總管下端與胰管匯合前梗阻、共同通道內含膽汁或胰液過少則不能清楚滿意地顯示PBM。另外,MRCP的空間解析度不足,顯像技術以及儀器條件在目前狀態下尚不能完全取代其他檢查方法。

  五、ERCP診斷PBM

  自1968年美國首次報道ERCP在臨床膽胰疾病的診斷應用以來,ERCP作為診斷膽胰疾病的金標準,已在臨床應用多年,其診斷價值得到公認。ERCP為直接行胰、膽管造影術,可清晰地觀察整個胰、膽管形態,顯示管腔是否有擴張、受壓、充盈缺損、狹窄等改變。因此,ERCP對於膽胰壺腹部的病變有重要的診斷價值。ERCP同時還能作活檢,在檢查的基礎上行十二指腸乳頭切開術,可行內鏡鼻膽管引流術、胰膽管擴張術、置入支架等治療,可在一定程度上取代部分外科手術。許小江等總結了168例經B超、CT及ERCP檢查膽胰疾病的患者,結果提示ERCP對膽胰腫瘤疾病診斷準確率明顯優於B超和CT。

  但是,ERCP致命的缺點是作為一種有創檢查,難以應用於普查,面對幼年患者更是操作困難,並有誘發胰腺炎的可能。此項檢查對於操作者的技術要求高,如術中不慎損傷了Oddi括約肌可能會加重PBM的發展。根據文獻報道,國內ERCP後,膽胰腸結合部損傷的發生率為0.35%~0.5%。其餘包括急性胰腺炎(3.47%)、上消化道出血(1.34%)、胃腸道穿孔(0.6%)、十二指腸穿孔(0.3%~1.3%)。

  六、超聲胃鏡(EUS)診斷PBM

  EUS是超聲和內鏡兩種技術相結合的新型檢查方法,避免了普通B超受胃腸道氣體及腹壁脂肪衰減等干擾。同時該法也克服了內鏡不能診斷黏膜下、黏膜外病變及腫瘤浸潤深度的缺陷。其不僅可以確定梗阻的部位,還可以觀察梗阻病變本身,為膽胰結合部病變的診斷提供了一條新的途徑。在操作過程中不需要注射造影劑,患者不需要接觸放射線,特別適用於孕婦和對造影劑過敏的患者。

  EUS臨床上應用於PBM診斷的報道不多,目前大多用於診斷膽胰的其他疾病。文獻報道,EUS對膽總管中下段結石的顯示優於對上段結石的顯示。對膽總管下段結石的診斷準確率高達88.9%~94.0%。EUS對胰腺癌診斷的陰性預測值高達100%。對於直徑>3 cm的胰腺癌的診斷敏感性可高達100%,而且大多數文獻報道對於直徑小於2~3 cm的胰腺癌的診斷敏感性明顯高於CT。EUS對胰腺癌診斷準確性範圍為85%~100%,也明顯高於其他檢查方法。同時EUS對胰腺癌T和N分期準確率為78%~94%和64%~82%。對於十二指腸乳頭癌,EUS還可以通過內鏡影象直觀地觀察,必要時對乳頭活檢。據文獻報道,EUS對於十二指腸乳頭癌和壺腹部癌T和N分期準確率為74%和63%。另外,各種影像學檢查判斷膽胰結合部癌侵犯門靜脈系統診斷敏感性分別為:EUS 95%、血管造影85%、CT 75%、經腹超聲55%。

  七、其他

  包括經皮肝穿刺膽管造影、促胰液素分泌的動態MRCP、數字化三維重建技術、膽汁澱粉酶檢查等,因臨床應用各有侷限性,目前開展不多。

  最後,值得指出的是,PBM只是一個解剖學上的異常,而膽胰腸結合部則是一個結構與功能上的統一體。為此,Oddi括約肌的功能異常在膽胰疾病的發病作用也不能小視。有些病例雖然影像學提示存在著共同通道的過長,但臨床上並沒有症狀,沒有胰液或膽汁反流的直接徵象,這可能與Oddi括約肌的功能健全有關。而有些病例,雖然有明確的臨床症狀,有胰液、膽汁的反流徵象,但影像學上卻沒有發現共同通道異常,這也同樣可能由於Oddi括約肌的薄弱所致。膽胰腸結合部解剖精細,結構與功能並存。為此,對於PBM的診斷,我們除了要依靠臨床+影像來確認共同通道的異常這一解剖基礎,尚需結合Oddi括約肌功能評價、積極尋找胰液和(或)膽汁反流的直接徵象,在解剖+功能這一立體層面進一步診斷PBM。

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