1.總體介紹：
妊娠期急性脂肪肝(acutefattyliverofpregnancy，AFLP)又稱急性黃色肝萎縮，是一種臨床上比較少見的產科危急重症，起病急，病情凶險，嚴重危及母兒生命安全，容易造成母嬰死亡。AFLP是引起妊娠期急性肝功能衰竭的重要原因之一，發病率為1/7000～1/20000，多發生於妊娠晚期，平均發病孕齡在35～36周。
該病具體的病因及發病機制尚不清楚，其病理特點是短期內肝細胞大量微囊泡脂肪浸潤，無炎症或壞死改變，肝小葉結構正常。由於患者初期僅有噁心、乏力、全身不適等非特異性症狀，易被產科醫師及患者忽視。然而，本病病情變化迅速，患者短時間內即可出現肝功能衰竭、進行性黃疸、凝血功能障礙、急性腎功能衰竭，甚至死亡。因此，儘量做到早期診斷、及時終止妊娠並積極給予對症支援綜合治療，以降低母兒死亡率。
2.病因及發病機制：AFLP的確切病因和發病機制尚不明確，可能與線粒體脂肪酸氧化過程中的酶缺陷有關。AFLP的發病還與母體激素水平異常、氧化應激、病原微生物感染及營養不良等多種因素對線粒體脂肪酸氧化的損害作用也可能是本病的誘因。
3.診斷
（1）危險因素：初產婦、男胎、多胎妊娠及子癇前期。
（2）臨床表現：本病可在妊娠晚期任何時間發病，平均發病孕齡為35～36周。大部分患者診斷前數天至數週有非特異性前驅症狀，包括噁心、嘔吐、厭食、全身乏力、頭痛及右上腹部疼痛，其中嘔吐、腹痛最多見，也可出現煩渴。
繼消化道症狀後出現黃疸，進行性加深，一般無瘙癢。病情變化迅速，出現多系統、多器官功能不全表現：肝、腎功能衰竭、彌散性血管內凝血、消化道出血、少尿、子癇前期、心動過速及意識障礙，病情危重時可進展為肝性腦病、昏迷、休克，甚至死亡。
AFLP對胎兒可造成嚴重危害。患者因肝腎衰竭產生的代謝性酸中毒、氮質血癥及多種毒性物質，可直接危害胎兒，導致早產、死胎及死產，圍產兒發病率及死亡率極高。
（3）輔助檢查：略過，專業人士學習，比較複雜。
（4）.診斷及鑑別診斷：發病初期臨床表現無特異性，使早期診斷有一定困難。診斷除依據病史、臨床特點外，輔助檢查是最主要的依據。對疑似AFLP的患者，早期診斷、及時終止妊娠是改善母兒結局的關鍵。
診斷標準如下：(1)嘔吐。(2)腹痛。(3)多尿/煩渴。(4)腦病。(5)膽紅素升高(>14μmol/L)。(6)低血糖(<4mmol/L)。(7)尿酸升高(>340μmol/L)。(8)白細胞增多(>11×109/L)。(9)超聲下可見腹水或“亮肝”。(10)ALT或AST升高(>42U/L)。(11)血氨升高(>47μmol/L)。(12)腎損害(肌酐>150μmol/L)。(13)凝血異常(PT>14s或APTT>34s)。(14)肝活檢提示微囊泡脂肪變。在無其他疾病可以解釋的情況下，符合上述6項或6項以上指標即可確診。
AFLP多發於妊娠晚期，病情嚴重程度不同，且可與妊娠晚期其他疾病同時存在，需要與子癇前期、HELLP綜合徵、急性病毒性肝炎及妊娠期肝內膽汁淤積症進行鑑別診斷。
4.產科處理及治療：AFLP能引起孕產婦全身多器官功能衰竭的產科危急重症，必須引起高度重視。分娩後AFLP並不能自行消退，但如果延遲終止妊娠時機，則患者可隨時出現凝血功能障礙、肝腎綜合徵、肝性腦病等嚴重危及生命的併發症。由於本病與妊娠有關，且肝臟是再生能力很強的器官，故早期診斷、及時終止妊娠與最大限度的支援治療仍是治療AFLP的三個基本原則。
（1）.產科處理：AFLP的治療需產科、ICU、感染科、麻醉科、新生兒科等多學科專業人士的合作共同完成，目前尚未見到產前治癒的報道。一旦診斷為AFLP，建議立即準備終止妊娠（重中之重）。幾乎都需要立即行剖宮產。
AFLP常有凝血功能障礙，剖宮產術需要警惕產後大出血，術後將患者轉入重症監護室進一步治療。必須意識到終止妊娠並不意味著病情好轉，分娩後仍需積極預防凝血功能障礙、產後大出血、肝腎功能衰竭和代謝紊亂。
（2）.肝衰竭處理方案：需要ICU、內科和肝病科共同治療。組織多學科協同診治是搶救成功的關鍵。人工肝支援系統或血液淨化技術對治療AFLP合併多種併發症患者的效果顯著。
重點提示：AFLP是嚴重危害母嬰健康的產科危急重症。一旦懷疑AFLP，應明確診斷，儘快剖宮產終止妊娠，術後轉入ICU繼續監護。早期診斷、及時終止妊娠與最大限度的支援治療仍是治療AFLP的三個基本原則。
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