科室: 血液內科 主治醫師 呂建

  神經母細胞瘤神經母細胞瘤也叫作神經細胞瘤,是發生在神經分支的癌症,因為神經末稍分佈到身體許多部位,所以這種腫瘤可在身體許多部位出現,大約65%起源於腹部,15%~20%起源於胸部,其餘15%起源於不同的部位例如頸部、骨盆等。神經母細胞瘤是惡性度很高的腫瘤,常為多發性,很早就可累及周圍組織。

  神經母細胞瘤多發生於嬰兒及兒童,在兒童癌症中位於第四位,但總體上仍屬罕見性疾病。大約75%的患者在五歲前發病,50%在二歲前發病,某些患者有家族傾向性。

  臨床症狀腫瘤生長有快有慢,可以達到很大的體積,表面不光滑,早期時就可以通過血液和淋巴轉移,轉移的範圍廣泛,其中以骨骼轉移,特別是顱骨眼眶部轉移多見,血液轉移多至肝臟。

  患者出現的症狀取決於腫瘤的部位和疾病程度,腹腔處的神經母細胞瘤通常起源於腎上腺髓質或腹壁後交感神經節,表現為腰部或腹部摸到一個不會痛的腫塊,腹部的X光檢查可看到腫瘤內有鈣化點,腎臟向前側及下方偏移。

  如果是從脊柱旁的交感神經節長出腫瘤,可以看到同側的輸尿管會被推擠向側邊偏離,有時會因腫瘤的壓迫而產生腎積水。如果是從脊椎旁的神經節長出腫瘤,會導致脊椎壓迫而引起神經症狀,如下肢麻痺、四肢無力等。如果是後縱膈腔出現腫瘤,就會導致呼吸困難或因呼吸阻塞而導致肺炎。如果是頸部的交感神經節出現腫瘤,就會引起縮瞳、眼瞼下垂,眼球內陷等症狀。

  也有部分患者先出現轉移症狀,如轉移的皮下結節、因肝轉移而致肝腫大、骨轉移產生疼痛或腫塊、眼睛轉移造成上眼瞼下垂及上下眼瞼附近之瘀斑等。超過一半的患童會侵犯骨髓,而造成體重下降、貧血、淋巴腺腫大、發燒、躁動不安等症狀。

  疾病分期癌症的分期對診斷和治療疾病非常重要,神經母細胞瘤可分為:

  第一期:腫瘤侷限在原始發病的部位,沒有淋巴結轉移,可完全切除。

  第二期:腫瘤已擴充套件到起源器官或組織之外的部位,但未跨過身體正中線,同側的區域性淋巴節可能已受侵犯。

  第三期:腫瘤已跨過身體正中線,兩側的區域性淋巴節可能已受侵犯。

  第四期:轉移到骨髓、骨骼、肝、軟組織、腦、面板、肺、遠處淋巴等處。

  第四-S期:指患兒在六個月以內,有小的原發腫瘤,但已有一個或一個以上的轉移,轉移限於肝、面板、骨髓,但在全身X光檢查中沒有發現骨骼受侵犯的情形。

  患者需做哪些檢驗?

  1、收集24小時尿液,檢測尿液中兒茶酚胺化合物的含量。神經母細胞瘤患者中大約80~95%的尿中有大量兒茶酚胺類化合物,腎上腺素、去甲腎上腺素及其代謝產物3甲氧基4羥苦杏仁酸在尿中的含量都增高。測定尿中兒茶酚胺代謝產物不僅可以幫助診斷,還對判斷治療效果、是否復發有幫助。

  2、血液檢查:腫瘤本身及治療都可能造成血細胞的改變,治療期間須定期進行血液檢查以觀察白血球種類的變化,以及白血球、紅血球及血小板的數量。

  3、骨髓檢查:用以確定是否出現骨髓轉移。70%的患者可出現骨髓轉移,所以凡是懷疑患上神經母細胞瘤的小孩在手術前都應作骨髓腔穿刺及活檢。

  4、核素骨掃描:有助於檢出骨骼轉移。X光骨骼片可見溶骨性變化,以幫助證實神經母細胞瘤。

  5、電腦掃描:電腦掃描對於發現和顯示原發、復發腫瘤非常敏感。

  6、超聲波:可以幫助確定腫瘤的原發器官。

  7、靜脈尿路造影:如果腫瘤是在腹部,這個檢查可幫助確定腫瘤大小、位置及血流供應狀況。

  治療常用的治療方式有三種:手術、放射線以及化學藥物治療,具體的治療方式決定於小孩的年齡、腫瘤的部位和分期,低風險患者只需要手術治療。第一期患者手術後已可以有95%生存率,中等風險者化學藥物治療後也可以有80-90%存活率。已經發生了轉移或擴散的患兒經常要綜合接受手術、化學藥物治療、放射線治療以及骨髓移植。

  1、 手術治療手術前必須先糾正貧血、代謝紊亂,如果併發高血壓也要先控制血壓,同時還應估計腫瘤是否能完全切除,因為區域性病變如果能夠完全切除是最成功的治療方法。

  如果腫瘤僅侷限於腎上腺病變,而還未侵犯周圍組織時,可以只切除腫瘤,保留腎臟。如果不能完整切除腫瘤,則應在安全範圍內儘量多的切除腫瘤,並取淋巴結活檢以便分期。如果腫瘤不能切除只能作活檢,可以用銀夾標記腫瘤邊界,待放療、化療2-3個月後再作手術探查。

  2、 放射線治療放射線治療可以使腫瘤縮小到能夠接受手術治療。因為神經母細胞瘤經常會擴散到身體的許多部位或牽連重要器官,所以重要器官的腫瘤應先用放射線治療,待其縮小後再手術切除。放療也可用於脊髓壓迫及轉移引起的骨痛。但是一歲以下的幼兒以及第一、二期患者,通過放射治療沒有幫助。

  3、化學藥物治療用化學藥物治療不能提高第一、二期患者的存活率,但對第三期病變,用環磷醯胺、長春新鹼及氮烯咪胺治療能預防復發。

  4、轉移性病變X光線檢查發現腫瘤轉移時,需經淋巴結活檢及骨髓穿刺確診,經放療、化療後再延期作手術探查。

  對第四-S期的患兒一般不需治療或很少治療,絕大多數病兒小於一歲,自消率很高。臨床估計原發瘤能手術切除時才行手術探查。如果觀察發現病變不斷髮展就可用放療和化療,肝腫大對放療反應良好。

  存活率神經母細胞瘤的預後決定於患者的年齡和病期。發病年齡越小,預後越好。第一、二期病變者,腫瘤能完全切除,二年存活率約達80%,第四-S期病變的二年存活率約為65~70%,絕大多數病兒診斷時已有轉移,雖經多種藥物化療或不加用放療,二年存活率均為20%。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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