急性播散性腦脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis ADEM)又稱感染後腦脊髓炎、預防接種後腦脊髓炎。是指繼發於麻診、風疹、水痘、天花等急性出疹性疾病，或預防接種後，因免疫機能障礙引起中樞神經系統內的脫髓鞘疾病。
發病概率
目前尚未查到權威性的較全面的發病率統計學資料。
在廣泛應用麻疹預防接種以前，麻疹患者神經系統併發症為1/2000～1/800例;具有神經系統併發症的病死率為10％～20％;另有同樣數目的患者遺留永久性神經功能障礙。
水痘和風疹後腦脊髓炎較少見，腮腺炎後腦脊髓炎更少見。
發病原因
1、可發生於各種感染性疾病過程中，尤其兒童急性疹熱性疾病。導致發生ADEM的感染性疾病主要有麻疹、風疹、水痘、天花、腮腺炎、流感、副流感、感染性單核細胞增多症、傷寒、支原體肺炎，許多ADE患者是繼發於普通的呼吸道感染，EB病毒、鉅細胞病毒感染後，有的發生在原因不明的感染後。
2、見於疫苗接種以後，如麻疹疫苗、腮腺炎疫苗、風疹疫苗、水痘疫苗、感滿疫苗、狂犬病疫苗、天花疫苗等，偶有出現在破傷風抗毒素注射後的報道。
3、服用某些藥物或食物：左旋咪唑、驅蟲淨、複方磺胺甲惡唑、炸蟬蛹等。
4、極少數發生於特殊時期：如圍產期、手術後。還有部分病例發病前無先驅感染和疫苗接種史，稱為特發性ADEM。
發病機制
病毒感染、疫苗接種、某些藥物等侵犯了中樞神經系統，改變了其抗原性，或引起了隱蔽抗原的釋放，從而導致機體針對自身髓鞘的免疫攻擊。
目前認為ADEM是細胞免疫介導的，針對中樞神經系統髓鞘鹼性蛋白的自身免疫性疾病，是由髓鞘與抗髓鞘抗體之間產生的遲發過敏反應所致。
病理特點
為廣泛散在於腦、脊髓大量脫髓鞘灶，部分情況病灶僅限於小腦和脊髓這些病灶從0.1mm到數毫米不等，均位於小中靜脈周圍。
炎細胞浸潤明顯，周圍小靜脈炎性滲出在髓鞘脫失相應區有以多形性小膠質細胞構成的細胞反應;可見由淋巴細胞和單核細胞組成的血管周圍套;多灶性腦膜滲出是另一必備的特徵，但一般不嚴重。
病理特點
腦內病灶呈多發性雙側對稱，有融合傾向以半卵圓中心受累為主，波及額頂、枕葉以及島葉、視神經、視交叉和腦幹;
脊髓白質嚴重脫失與壞死，累及頸、胸段和腰段;病灶的新舊程度相同，這一點與多發性硬化不同軸突和神經細胞基本保留完好，病變嚴重時軸突也有輕微的破壞。
臨床表現
大多數病例為兒童和青壯年。
多數急性起病，少數呈爆發型或亞急性起病。
四季均可發病，多數為散發病例。
在感染或疫苗接種後1-2周急性起病，病情嚴重，有些病例病情凶險。
疹病後腦脊髓炎常見於皮疹後2-4日，患者常在疹斑正消退、症狀改善時突然出現高熱、癇性發作、昏睡和深昏迷等。
本病為單相病程，症狀和體徵數天達高峰。
臨床分型
1、腦膜炎型：表現為腦膜炎綜合症徵，可能是各種臨床型別的早期表現，一些病例終止於腦膜炎階段不再進展。
2、腦炎型：首發症狀為頭痛、發熱及意識模糊，嚴重者迅速昏迷和去腦強直髮作，可有癇性發作，腦膜受累出現頭痛、嘔吐和腦膜刺激徵等，侷限性運動和感覺障礙橫常見，且不對稱。可見視神經、大腦半球、腦幹或小腦受累的神經體徵。ADEM臨床主要表現為急性小腦性共濟失調者亦不少見。
3、脊髓炎型：常見部分或完全性馳緩性截癱或四肢癱、傳導束型或下肢感覺障礙、病理徵和尿瀦留等。發病時背部中線疼痛可為突出症狀。
4、急性壞死性出血性腦脊髓炎：又稱為急性出血性白質腦炎，認為是ADEM暴發型。常見於青壯年，病前1-2周內可有上呼吸道感染史，起病急驟，病情凶險，症狀體徵在2-4日內達高峰，死亡率高。表現高熱、意識模糊或昏迷進行性加深、煩躁不安、癇性發作、偏癱或四肢癱;CSF壓力增高、細胞數增多，EEG瀰漫慢活動，CT見大腦、腦幹和小腦白質不規則低密度區。
輔助檢查
1、周圍血象：白細胞增多，血沉加快。
2、腦脊液：壓力多輕度增高或正常，CSF：WBC正常或輕度增多，蛋白輕、中度增高，以IgG增高為主，可發現寡克隆帶。 糖、氯化物正常。
3、EEG：多為彌散和雙側對等性異常，常見高電壓慢活動，“θ和σ波”，亦可見棘波和棘慢複合波。
4、腦CT：顯示白質內彌散性多灶性大片或斑片狀低密度區，急性期呈明顯增強效應。
5、腦MRI：可見腦和脊髓白質內散在多發的T1低訊號、T2高訊號病灶。 丘腦受累是鑑別ADEM和MS的依據之一。
診斷-根據典型病史、臨床表現、輔助檢查。
急性起病;
發病前感染或疫苗接種史;
腦、脊髓炎實質瀰漫性損害(白質為主)、腦膜受累症狀;
CSF：WBC增多，非化膿性改變;
EEG：廣泛中度異常;
自身免疫異常指標：IgG指數升高、寡克隆抗體(+);
CT或MRI顯示腦和脊髓內多發散在病灶等可做出臨床診斷。
診斷：提高警惕
ADEM多在病毒感染或接種疫苗後的4-14天急性起病。
對大多數有熱病或疫苗接種後出現頭痛、嘔吐、神志不清、抽搐、肢體癱瘓等患者要考慮此病。
鑑別診斷
1、單純皰疹病毒性腦炎
可散發，發病前或發病過程中可見反覆的口脣皰疹，其他前驅症狀不明顯。
以精神症狀最突出，有高熱和抽搐以及高顱壓等症狀，可很快陷入昏迷，病死率極高。
腦脊液中可見出血性改變，可檢出特異性IgM抗體。
腦電圖以額葉和顳葉變化為主，可為慢波或癲癇樣發放，雙側常不對稱，一側顳葉反覆出現更有意義。
CT和MRI均可見額葉和顳葉的出血樣改變。
腦炎與脊髓炎同時發生可與病毒性腦炎鑑別。
2、流行性乙型腦炎：
乙型腦炎有明顯流行季節，7--9月居多，蟲媒傳播。 ADEM則為散發性。
表現為高熱、頭痛抽搐和高顱壓症狀，可累及大腦、小腦腦幹和脊髓等多個部位。
可表現全身中毒症狀，周圍血白細胞增高，以中性粒細胞居多。
腦脊液：早期以中性多形核白細胞為主，4--5天后可轉為以淋巴細胞增高為主。
發病後2周以後可檢測出特異性抗體。
MRI是對稱性雙側丘腦、基底核病灶。
3、急性出血性白質腦病
多數學者認為系急性播散性腦脊髓炎的暴發型別。
起病急驟，病情凶險，病死率極高，多於發病後幾天內死亡。
脊髓受累的症狀較腦部症狀少見或被腦部症狀掩蓋。
周圍血和腦脊液可出現白細胞明顯增高，以中性粒細胞為主為免疫系統異常活躍的反映。
影像學可在軟化灶和壞死灶的內部或周邊見到出血灶，亦為瀰漫性表現，多為片狀分佈。
有人報道以磁共振發現從ADEM逐漸進展到急性出血性白質腦炎的病例。可能是在比較嚴重的病例，在脫髓鞘的同時，微小血管周圍受到損傷，血管基質水腫，病灶逐漸融合形成比較大的病灶，從而導致出血的發生。在Hurst最早的病理報道中描述為小靜脈和毛細血管周圍紅細胞滲出、血管壁壞死、多形核白細胞浸潤和膠質細胞反應。
磁共振的發現證明了急性出血性白質腦炎為急性播散。
4、多發性硬化
急性播散性為ADEM與MS的主要區別
MS是散在、多發的病灶而非瀰漫性，並且多次發生，有復發-緩解的病程。
臨床上確有部分MS患者起病可比較急，也缺乏復發-緩解的特點，病程也比較短，呈現單時相的病程。這一型別的患者無論從發病機制還是病理以及病理生理上與ADEM都是難以鑑別的，有些學者認為這是一個過渡型別。
就首次發病來講，ADEM常常出現比較瀰漫的中樞神經系統障礙伴有昏迷、嗜睡、抽搐和累及大腦、脊髓以及視神經的多病灶損害。而MS常常表現單一症狀，或為視神經損害，或者亞急性脊髓病。
視神經的損害：ADEM多為雙側同時受累，而在MS的視神經損害常為單側，
脊髓病變：ADEM多為完全性反射喪失;而MS脊髓病變也常常是不完全性的。
ADEM發病前常有感染或疫苗接種，而MS則不一定有這樣的前驅因素，但這些因素使MS症狀復發因此並非有絕對的區別。
腦脊液指標對鑑別診斷也無特異性。細胞增高亦可出現於MS。
寡克隆區帶雖然是MS的一個特點，ADEM亦可出現。但是，MS的寡克隆區帶可以比較持續，通過隨訪觀察對兩者的鑑別有一定的意義。
MRI：典型的ADEM為相對對稱的廣泛累及大腦和小腦白質的病灶，也有累及基底核的報道，後者是MS中極其罕見的。MS的病灶多不對稱，病灶的大小和新舊不一。如果影像學上新舊病灶同時並存多支援MS的診斷。
ADEM與MS的不同是其為單時相性的，所以在好轉期和後遺症期多次磁共振檢查可以幫助鑑別診斷。根據Poser的標準，MS間隔1個月以上再次出現症狀為復發，因而在脫髓鞘性疾病，最好至少每隔6個月臨床和磁共振隨訪一次，連續2年為宜。
5、結核性腦膜炎
結核病史或接觸史
結核中毒症狀：午後低熱、盜汗、食慾減退、無力精神萎靡等。
早期表現以腦膜刺激徵為主，持續1-2周或更長。
腦脊液：WBC增高，早期混合細胞反應，且持續時間長。
6、化膿性腦膜炎
急性起病。
高熱等全身中毒症狀嚴重。
頭痛、嘔吐、頸強直等腦膜刺激徵，可有意識障礙、煩躁、抽搐等。
腦脊液：渾濁。WBC明顯增高，1000以上，甚至高達10000以上，以中性粒細胞為主。蛋白定量高，糖氯化物減低。
還應該考慮到：
1)多發性的轉移瘤和血液系統腫瘤等在中樞神經系統的廣泛性侵襲，
2)與維生素缺乏導致的急性腦病等少見疾病。
在考慮神經系統疾病的同時不要忽視內科疾病的可能影響。
治療
1、急性期：腎上腺皮質類固醇激素類早期足量應用是ADEM治療的主要措施。
1)甲基強的鬆龍衝擊―潑尼鬆口服治療：
甲基強的鬆龍20mg/kg.d，3-5天;
潑尼鬆1.5-2mg/kg/d，×15天;1mg/kg/d， × 4-6周;漸減劑量至0.5mg/kg/d;潑尼鬆總療程3-6月。
2)地塞米松20mg/d，口服潑尼鬆，用法同上。
3)丙種球蛋白靜脈滴注或血漿置換：小樣本研究發現有效，類固醇激素治療無效者可考慮應用。
丙種球蛋白0.4g/kg/d，3-5天;口服潑尼鬆，用法同上。
4)還可合併應用硫唑嘌呤以儘快控制病情發展。
2、對症治療：
甘露醇降低高顱內壓，
抗生素治療肺部和其他感染，
肢體被動運動防治關節肌肉攣縮以及預防褥瘡等。
3、恢復期：可用腦復康、胞二磷膽鹼和維生素B類藥物。
預後
ADE 為單相病程，歷時數週，急性期通常為2 周。
根據病情輕重及誘因不同，治療效果不盡一致。
多數病人經治療後有相當大程度恢復，部分病人可遺留明顯的功能障礙。多數成年患者恢復良好。兒童恢復後可伴持久的行為異常、精神發育遲滯或癲癇發作等。
小腦炎為良性，一般在幾個月內完全恢復。
病死率為5％～30％。
無論在臨床上以何種形式發生，來勢凶猛的播散性腦脊髓炎病死率高、倖存者遺留永久的神經功能缺失。
預防 自身免疫性疾病尚無有效的預防方法。
防止感染、感冒以及寒冷或炎熱等誘發因素，是防治的重點。
進一步改進疫苗製備工藝，使之既儲存較好的抗原性，又減少激起或誘導預防接種性腦脊髓炎的作用。
改變預防方法等均能減少預防接種後腦脊髓炎的發生。
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