腹痛、黃疸及腹部包塊為本病的3個典型症狀，嬰兒多因腹部包塊或黃疸而就診。
腹痛多侷限在上腹部、右上腹部或臍周圍。腹痛的性質和程度不定；可能為假性膽絞痛或間歇性腹痛，但多數為脹痛或牽拉痛，與進食無明顯關係。伴有發熱的持續性劇痛，常為膽管炎的表現，並同時有噁心、嘔吐、厭食等消化道症狀。
黃疸為間歇性是其特點，間隔期長短不一，出現率為51~70％。嚴重黃疸可伴有面板瘙癢、全身不適。黃疸出現和加深可說明膽總管遠端狹窄，或並有膽道感染。當膽汁順利排出時，黃疸可減輕或消退。
腹部包塊常為病兒就診的第一個體徵，出現率高達90~100％。腫塊位於右上腹部，肝緣下方，上界多為肝邊緣所覆蓋。巨大者可超越腹中線，亦可達臍下。腫物表面平滑，呈球狀囊性感，界限清楚。部分病例囊腫張力較大或可輕度移動。
此外，還有發熱，體溫可高達38~39℃，系細菌性囊內炎症或肝內膽管感染所致。噁心嘔吐可因病兒胃腸道反應，也可為囊腫壓迫腸管引起。反覆的高熱嘔吐可導致病兒的衰竭。
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