科室: 風溼免疫科 主任醫師 李小峰

  原發乾燥綜合徵篇

  原發乾燥綜合徵是外分泌腺體損害,以口乾眼乾為主要特徵的系統性自身免疫性疾病。本病原因未明,可能和遺傳和免疫功能紊亂有關。

  早期、正規治療能使絕大多數病人病情可得到有效控制,雖然不能治癒,但就目前的治療方法和策略完全能夠達到沒有症狀,帶病生存的目的。

  治療目標:

  1、疾病控制(無症狀、無器官損害證據及炎性指標正常)

  2、疾病基本控制 (無症狀、器官損害指標基本正常或穩定、炎性指標正常)

  一、誘導緩解(在最短的時間內達到上述治療目標)

  1、激素 強的鬆、地塞米松、甲強龍等

  特點:作為橋治療是必要的手段,可以迅速改善症狀,控制病情,但要承擔較多的副作用,大劑量使用的時間儘可能短,儘可能早減藥。

  2、靜脈丙種球蛋白

  特點:免疫抑制起效快,有增加患者抗病能力的作用。常用於危重患者,如重要臟器損害、機體免疫功能低下和血小板顯著減少者。

  3、免疫吸附和血漿置換

  特點:起效快,但容易反彈,價格偏貴。它是危重患者,如重要臟器損害、機體免疫功能低下和血小板顯著減少等的備選方案,往往起到至關重要的作用。

  4、生物製劑 美羅華

  特點:迅速緩解病情,副作用小是其突出的優點,是治療中一種備用選擇,但價格較貴,少部分患者可能無效,如果經濟條件允許可以選擇。

  二、維持治療(是防止復發達到長期生存的保障)

  1、激素 強的鬆、甲強龍等

  特點:誘導緩解1~2個月後在醫生指導下可減藥,直至小劑量維持,大部分患者可以停藥。

  2、免疫抑制劑 環磷醯胺、長春新鹼、來氟米特、黴酚酸酯、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、硫酸羥氯喹、他克莫司和環抱黴素等。

  特點:起效慢,需要週期聯合長期用藥,但可根據病情和免疫功能的變化調整用藥劑量和間隔,原則上是用最小的劑量,最少的次數維持緩解。大部分病人可以停藥,但要長期隨訪觀察。

  隨診計劃:嚴密隨訪是治療原發乾燥綜合徵的關鍵,原則上患者必須“三週”隨診一次。治療1年以上可根據病情適當延長隨訪週期。

  隨診週期

  檢查專案

  備註

  每3周

  血常規、血沉、尿常規

  每3-4個月

  肝腎功

  每6個月

  免疫功能、CD4+Th細胞亞群

  每1年

  進行一次自身抗體全面複查

  注意事項:

  一、功能鍛鍊

  1、提高患者體內生物激素水平,起到一定治療作用,可以減少用藥量。

  2、預防骨質疏鬆

  3、維持和改善關節功能

  4、愉悅心情、增強體質

  鍛鍊方法:選其中一種方式

  1、游泳 每天連續遊1000米(可循序漸進)

  2、步行 每天1小時(持續)

  3、跑步 每天30分鐘(持續)

  二、保持口腔和眼睛區域性清潔。

  三、飲食上無特殊禁忌,但應避免服用增強免疫力的保健品或中成藥。

  四、有生育需求的女性患者,應停用免疫抑制劑半年後才能妊娠,妊娠全過程要嚴密隨訪。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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