闌尾畸形是少見的先天變異，發病率較低。Meckel（1822）首次報道後，相繼見於文獻，Collins（1955）在5萬例闌尾中發現雙闌尾畸2例（0.004％）。國內（1958年）霍萬戶報道第一例，到1998年國內記載60例。
闌尾畸形發生與遺傳和環境因素有關，尤其胚胎第5-8周，由於病毒、營養、射線、創傷或藥物等因素作用，導致其發生。
畸形多為數量變化，呈闌尾重複。Menten（1945）和 Wallbridge（1962）曾以闌尾與盲腸的重複情況，將闌尾畸形分為三類四型：
1、單一的盲腸，一條闌尾有不同程度的部分重複。
2、一條盲腸，有兩條完全分離的闌尾，又分為兩型：
（1）兩條闌尾在迴盲瓣的兩側，稱鳥型。
（2）一條闌尾居正中位置，而另一條在任一結腸帶的任何位置，稱結腸帶型。
3、重複的盲腸，各有一條闌尾。
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