2009年3月，在中國著名腎臟病學家、中國醫師協會腎臟內科分會會長、北京協和醫院李學旺教授的發起下，中國原發性腎病綜合徵(INS)治療專家共識協作組成立。全國共14家大型三甲醫院的腎內科專家參與了共識的編寫。膜性腎病和微小病變性腎病綜合徵三個小組的組長，歷經1年時間，5次大型討論會和審稿會，查閱了大量的國內外最新文獻，彙集了廣泛的專家意見，終於完成了《中國原發性腎病綜合徵治療專家識》。這是我國首部系統介紹原發性腎病綜合徵臨床治療的中國專家共識，為我國的腎內科醫生臨床治療原發性腎病綜合徵提供了非常實用的指導意見。
腎病綜合徵概述
腎病綜合徵是各種腎小球疾病引起的臨床綜合徵。定義為：大量蛋白尿33.5g/d;低白蛋白血癥，血漿白蛋白<30g/L;常伴程度不等的水腫和高脂血症，大量蛋白尿和低白蛋白血癥為診斷必需條件。
成人原發腎病綜合徵中主要的病理型別依次為膜性腎病(MN)、局灶節段性腎小球硬化症(FSGS)和微小病變性腎病綜合徵(MCD)，具體病因尚不明。在仔細排除繼發因素(包括遺傳因素)後，才能診斷原發腎病綜合徵。
原發性腎病綜合徵治療專家共識
微小病變性腎病綜合徵
MCD典型臨床表現是腎病綜合徵，僅15％左右伴鏡下血尿，一般無持續性高血壓和腎功能減退，發展到終末期腎病(ESRD)不多見。因為腎上腺皮質激素治療能明顯提高患者早期達到完全緩解的比例，為治療首選。潑尼鬆1mg/kg・
d(最大不超過80mg/d)，約76％患者在治療8周達到完全緩解，最長可觀察到16周。治療期間要注意腎上腺皮質激素劑量的調整，之後每2~4周減少原使用量的10％，15mg/d以下時減量應更加緩慢，以減少復發。
對於腎上腺皮質激素依賴或反覆復發患者，可以以潑尼鬆1mg/kg・d、環磷醯胺2mg/kg・d聯合治療12~16周。若該治療不能維持患者長期緩解，或對於有糖皮質激素使用禁忌和糖皮質激素抵抗患者，使用環孢素治療。起始劑量3.5~4mg/kg・d，滴定谷濃度在100~200ng/ml，4~6月後，如果出現部分緩解或完全緩解，則開始緩慢減量，每1~2月減0.5mg/kg・d，療程至少1年，可以小劑量(1~1.5mg/kg・d)長期維持。聯合使用小劑量糖皮質激素(潑尼鬆0.5mg/kg・d或以下)可以提高緩解率。如果無效，應停用環孢素，重複腎活檢核查診斷後，依次考慮他克莫司(FK506)、嗎替麥考酚酯(MMF)和硫唑嘌呤。
為減少激素依賴患者對腎上腺皮質激素的依賴程度以及對環孢素抵抗的患者，可試用FK506，起始劑量0.05~0.1mg/kg・d，滴定谷濃度5~10ng/ml，4~6月後，如果出現部分緩解或完全緩解，則開始緩慢減少劑量。其臨床使用經驗仍需積累。
對上述治療無效的患者，可以試用MMF或硫唑嘌呤。
局灶節段性腎小球硬化症
FSGS是以局灶節段分佈的腎小球硬化為基本病理改變的一組腎小球疾病，病因包括原發性、繼發性和遺傳性三大類，病理上分型為：塌陷型、尖端型、細胞型、門部型和非特異型。
FSGS患者中，100％有不同程度的蛋白尿，60％以上為腎病綜合徵，約50％存在不同程度的血尿，1/3起病時伴有高血壓、腎功能不全，常有腎小管功能受損表現。對於持續腎病綜合徵，若不予以治療，在5～10年內將有超過50％的患者進入ESRD。
由於單獨使用腎上腺皮質激素治療患者完全緩解率低，長期大劑量(潑尼鬆1mg/kg・d)使用常伴有糖皮質激素明顯副作用，首選治療方案是大劑量糖皮質激素(潑尼鬆1mg/kg・d)聯合環磷醯胺或者小劑量糖皮質激素(潑尼鬆<0.5mg/kg・d)聯合環孢素A治療。
對於環孢素A治療無效的患者，他克莫司(0.05~0.1mg/kg・d，血藥谷濃度5~10ng/ml)可能有效。
對於糖皮質激素依賴、反覆復發者，環磷醯胺、環孢素、硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯(1~2g/d，3~6月)可能有利於延長維持緩解時間。
上述治療無效的患者，可以試用立妥昔單抗或血漿置換。
膜性腎病
大部分膜性腎病患者表現為腎病綜合徵，其餘患者為非腎病範圍內蛋白尿。50％的患者可有鏡下血尿，罕見有紅細胞管型或肉眼血尿。大部分患者血壓正常。大多數患者起病初腎功能正常，通常腎功能不全進展比較緩慢。
膜性腎病的自然病程差異較大，部分患者自然緩解，部分患者則進展至ESRD。血肌酐正常、蛋白尿持續小於4g/d為低危患者;血肌酐正常或基本接近正常、尿蛋白為4~8g/d為中危患者;肌酐不正常或持續惡化、尿蛋白>8g/d者為高危患者。對於中、低危患者，可考慮僅應用非免疫抑制治療。對於高危患者，則需要積極的免疫抑制治療。
單獨使用糖皮質激素治療不能有效提高完全緩解率，也不能改善腎臟長期存活。免疫抑制治療首選糖皮質激素與烷化劑的聯合使用;對足量糖皮質激素有顧慮或者有糖皮質激素禁忌證時，可用環孢素或環孢素與小劑量糖皮質激素聯合治療，其療效相當;環孢素緩慢減量後，小劑量(1~1.5mg/kg・d)長期維持可以避免復發。FK506在緩解蛋白尿和保護腎功能方面也有一定效果，其治療方案仍待經驗積累後方可確定。黴酚酸酯對短期減少尿蛋白可能有些作用，因缺乏更多有效性證據，僅在上述治療無效時考慮。硫唑嘌呤不能提高IMN患者蛋白尿的總體緩解率，亦不能提高腎臟長期生存率，不推薦作為膜性腎病的常規免疫抑制治療製劑。
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