科室: 婦產科 主任醫師 郭瑞霞

   患者LZZ,女,24歲,以“順產後1年,陰道淋漓出血半年”為主訴就診,1年前足月順娩一女嬰,產後21天惡露乾淨,產後1月恢復正常月經。半年前無明顯誘因出現經間期陰道異常出血,量少,色暗紅,伴輕度腹痛,至當地醫院查彩超:宮腔積血,未治療。2月前陰道出血較前增加,至當地醫院查彩超示:宮腔內異常回聲(宮腔內可見28*18mm不均質回聲,與後壁分界欠清),血β-HCG:35.19mIu/ml,予以清宮術,未清出組織。1月前再次出現陰道出血,當地醫院彩超:宮腔內異常回聲(宮腔內可見35*17mm不均質回聲),血β-HCG:50.55mIu/ml。1天前當地醫院複查彩超:宮腔內高回聲團塊(宮腔內及後壁處可見範圍約45*40mm高回聲團塊),建議進一步檢查,遂入我院。鄭州大學一附院婦產科郭瑞霞

入院後彩超:宮腔內蜂窩狀異常回聲(52*42mm)、與後壁肌層分界不清伴血流訊號豐富、子宮後壁肌層區域性菲薄、盆腔靜脈曲張(如下圖);血β-HCG:48.85mIu/ml。初步診斷為:宮腔異常回聲:1.胎盤殘留?2.妊娠滋養細胞腫瘤?行“宮腔鏡檢查”見:宮頸管形態正常,表面見豐富的粗大血管,出血明顯,探查宮腔,形態大致正常,宮腔表面血管密佈,雙側輸卵管開口可見,子宮後壁偏右側可見內膜區域性隆起,並可見少量灰白色膿苔樣組織,電切環於表面電切,見病變位於肌層內,該處密佈粗大的血管網,出血明顯,遂電凝止血,與患者及家屬溝通後結束手術,再次消毒宮頸,見陰道大量鮮紅色血液流出,遂緊急聯絡介入科行子宮動脈栓塞術。術中切除組織送病理:(宮內容物)結合HE及免疫組化,符合胎盤部位滋養葉細胞腫瘤,免疫組化:CK(+),ER(-),PR(-),B-HCG(灶+),Ki-67(約40%),SMA(-), HPL(+), PLAP(-/+), P53(+),確診為:胎盤部位滋養細胞腫瘤,手術是首選治療方式,原則上切除一切病灶,手術範圍為全子宮切除及雙側附件切除術,年輕婦女若病灶侷限於子宮,卵巢外觀正常可保留卵巢,有高危因素患者術後應給予化療。於全麻下行腹腔鏡下子宮全切術,術中剖視子宮見子宮後壁偏左側可見範圍約100px病灶,呈蜂窩狀,浸透子宮全層,術後常規病理:子宮胎盤部位滋養細胞腫瘤,壞死明顯,浸潤深度局灶>1/2宮壁。術後術後恢復好,後續EMA-CO方案化療3次。隨訪至今無復發。

關於PSTT

1.臨床特點 胎盤部位滋養細胞腫瘤(Placental site trophoblastic tumor,PSTT)是起源於胎盤種植部位的一種特殊型別的滋養細胞腫瘤。臨床罕見,約佔妊娠滋養細胞腫瘤的1%-2%,多數不發生轉移,預後較好。約10%-15%發生轉移性病變而被稱為惡性PSTT,病死率約20%.。PSTT多與妊娠有關,常繼發於流產、引產、葡萄胎及足月分娩後,分娩時發生的病例少見。

2.臨床表現 PSTT絕大多數發生於生育期年齡,絕經後罕見,平均發病年齡31-35歲,有報道最小年齡19歲,最大年齡50歲餘,多數為經產婦。與前次妊娠性質相關,據統計, 60%繼發於足月產, 25%繼發於流產, 13. 6%繼發於葡萄胎,偶爾合併活胎妊娠,症狀多表現為閉經後不規則陰道流血或月經過多,喇端端[3]等報道PSTT合併腎病綜合徵一例,表現為無痛性下腹部包塊進行性增大伴腹脹、雙下肢水腫、尿量減少、泡沫尿,體徵為子宮均勻性或不規則增大。大多數病灶侷限於子宮,預後良好,約有10%患者會發生轉移,肺是最常見的轉移部位,其次為肝臟、盆腔、陰道、胃腸道、腦等。一旦發生轉移,預後較差。

3.診斷 PSTT症狀、體徵不典型,診斷時需結合臨床表現及血清學、影像學和病理檢查,確診主要靠病理學檢查,取材除了刮宮、子宮切除外,還可應用宮腔鏡活檢。但在多數情況下需靠手術切除的子宮標本才能準確診斷。PSTT大體觀:腫瘤可突向宮腔 的息肉樣組織;可侷限於子宮肌層內,界限清楚;也可呈瀰漫性浸潤、甚至子宮外擴散。腫瘤切面呈黃褐色或黃色。鏡下見腫瘤幾乎完全由中間型滋養細胞組成,無絨毛結構。免疫組化:HCG 和 HPL 陽性。如本例中大體標本見子宮後壁偏左側可見範圍約100px病灶,黃色,呈蜂窩狀,浸透子宮全層,免疫組化:CK(+),B-HCG(灶+),Ki-67(約40%),PL(+),PLAP(-/+),P53(+)。患者血HCG輕度升高,彩超提示:子宮增大,血流訊號豐富。

4.治療與隨訪 手術是首選的治療方案,原則是切除一切病灶,行子宮全切及雙附件切除術。年輕婦女若病灶侷限於子宮,卵巢外觀正常,應保留卵巢,如患者尚無孩子健存,仍有生育要求,也可僅行病灶切除術。有高危因素的PSTT患者,術後應輔助化療。大多數學者認為首選方案為EMA-CO,對於無高危因素的患者一般不主張術後輔助化療。目前研究認為,導致PSTT的高危因素有:①發病時間距末次妊娠>2年;②核分裂象>5個/10 HP;③;腫瘤的國際婦產科聯盟(FIGO)分期較晚,並出現宮外轉移;④血7-hCG>1000 mIU/mL;⑤末次妊娠為足月妊娠;⑥發病年齡>35歲;⑦出現大出血和出血性壞死,出現透明細胞、血管浸潤[6.7]治療結束後應嚴密隨訪。第一次隨訪在出院後3個月,以後每6個月一次直至3年,此後每年一次直至5年,以後可每兩年一次,隨訪期間應嚴格避孕,應於化療結束>12個月方可妊娠。本例患者年輕,卵巢肉眼觀未見明顯異常,行子宮全切術及EMA-CO輔助化療,療效確切,治療後複查情況良好。

常見的滋養細胞腫瘤主要指的是侵蝕性葡萄胎(惡性葡萄胎)和絨癌,與PSTT在臨床特徵及治療上是不同的,前者HCG升高幅度常常非常明顯,以化療為主;而PSTT則HCG輕度升高,以手術治療為主。

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