科室: 風溼科 副主任醫師 李鬆偉

  特發性炎性肌病是一組以炎症性骨骼肌病變為特徵的自身免疫性疾病,其中以肌炎、皮肌炎最為常見。今日著重介紹皮肌炎,該病是風溼免疫科的一種常見疾病,其具有與其他結締組織病相同的特點,如多系統受累、炎症指標(血沉、C反應蛋白、血小板等)升高、特異性自身抗體陽性等,除此之外,皮肌炎往往伴有特徵性皮疹,對稱性四肢近端肌無力,實驗室檢查提示血清肌酶升高,肌電圖示肌源性損害,肌活檢提示肌束及血管周圍炎細胞浸潤等。

  下面簡單介紹一下皮肌炎的主要臨床特徵。

  1、全身性表現:隱匿起病,乏力,體重減輕,納差,發熱。

  2、面板表現:
  (1)Gottron徵:見於80%的患者,為紅色或紫紅色斑丘疹,常覆有鱗屑,伴面板萎縮、毛細血管擴張、色素沉著,多位於關節伸側面;
  (2)眶周皮疹:為上眼瞼或眶周的水腫性紫紅色皮疹;
  (3)V領徵、披肩徵:位於身體暴露部位如頸前胸部、肩背部的紅色皮疹;
  (4)技工手:手指的掌面及外側面板角化過度,粗糙、皸裂;
  (5)鈣質沉積:皮下及軟組織鈣化;
  3、其他系統損害:肌痛、肌無力;關節疼痛;間質性肺疾病;心肌炎、心律失常;吞嚥困難、反酸、腹部脹滿;腎臟損害等。
  相較於其他自身免疫性疾病,皮肌炎伴發腫瘤的機率較高。故皮肌炎的早期診治顯得尤為重要。如若出現以上症狀,建議及時至醫院就診。已確診皮肌炎的患者,亦無須過度擔憂,該病並非絕症,治療目的為改善肌力、提高患者生活質量、預防病情進展,故皮肌炎患者需規律服藥,定期複診,以評估療效並監測藥物不良反應,同時注意預防感染,急性期以休息為主,緩解期可酌情適當鍛鍊。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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